艾森曼格综合征

艾森门格综合征是先天性心脏病发展的结果，又称肺动脉高压性右向左分流综合征。艾森门格综合征早期由于房间隔缺损、室间隔缺损，左向右分流，引起肺动脉高压，随着病情的进展，右心室静脉血流向左心室供给全身，患者表现为青紫。艾森门格综合征患者早期表现为皮肤青紫，随着病程的进展，患者出现杵状指（趾），并伴有气短、乏力、头晕等症状，发展为心力衰竭时，患者可出现呼吸困难、水肿、腹胀、恶心、呕吐等。本病的治疗主要是针对肺动脉高压、右心衰竭和防止肺部感染的治疗。造成艾森门格综合征患者死亡最常见的原因为充血性心力衰竭和大咯血。本病预后不良。

心脏外科

艾森门格综合征继发于先天性心脏病，多发生于先天性室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭的患者。

有先天性心脏病病史，出现下列症状，有可能是得了艾森门格综合征。应及时到医院就诊。轻至中度青紫，于劳累后加重。逐渐出现杵状指（趾）。常伴有气短、乏力、头晕等症状。

需要做的检查主要有心电图、胸部X线片、超声心动图、心导管检查。

心电图是心血管疾病最常用的检查方法，具有简单、方便的优点。心电图检查可以帮助了解有无右心房或心室肥大，有无心律失常，可以帮助诊断和治疗。

X线检查可了解肺部和心脏的情况，观察是否有肺动脉高压，以及心血管的情况，可帮助诊断和评估病情。

超声心动图是明确诊断艾森门格综合征的重要检查方法，可以帮助明确病变的部位，以及判断病情的严重程度。

心导管检查可以检测是否有肺动脉高压，以及心脏内部血液流向是否正常，帮助确诊。在心导管检查的基础上注射造影剂，进行心室造影，可以发现异常血液流向出现的部位，帮助诊断。

医生通过询问病史，结合临床表现、胸部X线、心电图、超声心动图等检查，来综合诊断疾病。有先天性心脏病病史。活动后心悸、乏力、晕厥等。出现皮肤青紫，逐渐加重。胸部X线片表现为肺动脉段突出，肺门动脉扩张。心电图检查可见右心室肥厚，电轴右偏，心肌劳损等。超声心动图检查可见右侧房室扩张，三尖瓣反流。肺动脉瓣关闭不全，室间隔变平或向后弯曲，右心室肥厚，右心功能减弱，缺损部位可发现双向或右向左分流信号等征象。右心导管检查和吸氧试验发现肺动脉压增高。

本病诊断并不困难，但需要与先天性青紫型心脏畸形相鉴别。如果有先天性心脏病病史，活动后心悸、乏力、晕厥等不适，应及时到医院就诊。

本病的治疗主要是针对肺动脉高压、右心衰竭和防止肺部感染的治疗。

吸氧初始治疗时，主要采取吸氧治疗，长期、间断、低流量地吸氧可以使血氧饱和度上升。 药物治疗维持适当心功能：强心剂和利尿剂联合使用。抗凝治疗：由于肺动脉内血栓在本病患者中常见，故应进行抗凝治疗。常用抗凝药物有肝素、香豆素类等。血管扩张剂：可降低肺血管阻力和肺动脉压力，纠正和减轻右至左分流，改善氧合。常用药物有肾上腺受体阻滞剂（如酚妥拉明）、钙离子通道阻滞药（硝苯地平、地尔硫䓬zhuó等）、血管紧张素转换酶抑制剂（如卡托普利）、前列腺素E1、前列环素类、内皮素受体阻断药（波生坦、安立生坦等）、磷酸二酯zhǐ酶抑制剂等。抗生素：本病一般不易出现呼吸道感染，但是一旦有感染发生，将引起心脏等器官功能的损害，所以常需要选择使用抗生素防治肺部感染，降低心脏负荷。 手术治疗由于艾森门格综合征是一组先天性心脏病发展到一定程度的后果，大多已经错过手术治疗的时机，一般不宜行手术治疗或介入治疗以纠正原有的畸形。但在症状不是很严重时，可以尝试手术纠正措施。一般认为，心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损，是艾森门格综合征的有效治疗方法。基因治疗基因治疗虽然在国外有成功的报道，但尚未在临床上广泛使用。

主要采用药物治疗，洋地黄类药物和利尿药对减轻右心衰竭有一定的作用。

长期缺氧可引发患者晕厥，还可能会导致呼吸困难、充血性心力衰竭、大咯血等，甚至引发猝死。

如果早期未及时手术干预，随着年龄的增大，心脏代偿会更加严重，十分不利于机体健康。药物暂时缓解症状，不能治愈。对于心肺移植，虽然成功施行，但病死率极高，手术后1个月生存率很低。

艾森门格综合征是先天性心脏病的并发症，及早有效控制原发的心脏病，可预防出现艾森门格综合征。孕妇要注意营养的摄入，避免营养不良。孕期女性做好产前保健，孕早期避免出现发热、病毒感染等。