肺动脉瓣关闭不全是指肺动脉瓣受到器质性或功能性损害,致右心室舒张时血液从肺动脉通过肺动脉瓣反流入右心室造成的血流动力学障碍。肺动脉瓣关闭不全常伴发于其他心血管疾病,尤其是肺动脉高压者更易发生,单独的先天性肺动脉瓣关闭不全很少见。肺动脉瓣关闭不全最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张。肺动脉瓣关闭不全早期临床症状为心悸、气短,易患呼吸道感染,心力衰竭时出现水肿,阵发性呼吸困难,肝大、尿少、心律失常等。单纯的肺动脉瓣关闭不全一般不必治疗,严重的肺动脉瓣反流导致顽固性右心室衰竭时,应对该瓣膜进行手术治疗。肺动脉瓣关闭不全导致右心容量负荷过度。主要并发症为肺动脉高压、右心衰竭。经治疗,多可改善预后。
就诊科室
心血管内科、胸外科
病因
最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张,引起瓣环扩大,见于风湿性二尖瓣疾病、艾森曼格综合征等情况。少见病因包括特发性和马方(Marfan)综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害少见,可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。
症状
检查
确诊肺动脉瓣关闭不全需要进行心肺听诊、X线检查、心电图、超声心动图等。
听诊
心音:肺动脉高压时,第二心音肺动脉瓣成分增强。右心室心搏量增多,射血时间延长,第二心音呈宽分裂。右心搏量增多使已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音,在胸骨左缘第2肋间最明显。胸骨左缘第4肋间常有第三和第四心音,吸气时增强。心脏杂音:继发于肺动脉高压者,在胸骨左缘第2~4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音,吸气时增强,称格雷厄姆·斯蒂尔(Graham Steell)杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加,在胸骨左缘第2肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。
X线检查
主要表现为右心室和肺动脉干扩大。
心电图检查
肺动脉高压者可出现右心室肥厚征。
超声心动图
多普勒检查对确诊肺动脉瓣关闭不全极为敏感,可半定量反流程度。二维超声心动图检查有助于明确病因。
诊断
医生根据听诊心音变化特点,结合超声心动图等影像学检查诊断本病。听诊心音:肺动脉高压时,第二心音呈宽分裂。在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期喷射音。心脏杂音:继发于肺动脉高压者,在胸骨左缘第2~4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音,吸气时增强,称格雷厄姆·斯蒂尔(Graham Steell)杂音。多普勒检查对确诊肺动脉瓣关闭不全极为敏感,可半定量反流程度。
鉴别诊断
治疗
单纯的肺动脉关闭不全一般不必治疗,仅需预防细菌性心内膜炎的并发。以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主。严重的肺动脉瓣反流导致顽固性右心室衰竭时,应对该瓣膜进行手术治疗。目前,肺动脉瓣置换术是治疗肺动脉瓣反流的主要方法。
危害
肺动脉瓣关闭不全导致右心容量负荷过度。主要并发症为肺动脉高压、右心衰竭。