类癌综合征

类癌综合征

类癌综合征

类癌综合征是恶性肿瘤释放的激素类物质引起的临床综合征。阑尾部位的类癌多发于30~40岁,其他部位的类癌多发于50~60岁。本病多由消化道和肺部的肿瘤引起。这些肿瘤可以分泌5-羟色胺、缓激肽等激素类物质,这些物质进入血液,可以引发类癌综合征,出现各种临床表现。本病的临床表现多样,可引起皮肤、消化系统和呼吸系统损害,表现为皮肤潮红;腹痛、腹泻;咳嗽、咳痰、呼吸急促、呼吸困难等。本病以手术治疗为主,药物和支持治疗为辅。类癌综合征常造成消化系统、呼吸系统等多个系损伤,严重者甚至会危及生命。本病的预后取决于原发类癌的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般术后效果较好。

类癌综合征是恶性肿瘤释放的激素类物质引起的临床综合征。阑尾部位的类癌多发于30~40岁,其他部位的类癌多发于50~60岁。本病多由消化道和肺部的肿瘤引起。这些肿瘤可以分泌5-羟色胺缓激肽等激素类物质,这些物质进入血液,可以引发类癌综合征,出现各种临床表现。本病的临床表现多样,可引起皮肤、消化系统呼吸系统损害,表现为皮肤潮红;腹痛、腹泻;咳嗽、咳痰、呼吸急促、呼吸困难等。本病以手术治疗为主,药物和支持治疗为辅。类癌综合征常造成消化系统、呼吸系统等多个系损伤,严重者甚至会危及生命。本病的预后取决于原发类癌的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般术后效果较好。

就诊科室

肿瘤科、内分泌科

病因

类癌肿瘤可以分泌5-羟色胺缓激肽等激素类物质,这些物质进入血液,可以引发类癌综合征。类癌好发于消化系统呼吸系统,如胃、阑尾、肝脏、支气管。其他部位,如卵巢胸腺睾丸胆囊等处也可发生。

症状

类癌综合征的临床表现多样,可引起皮肤、消化系统和呼吸系统损害。

皮肤表现

突然出现皮肤潮红,开始只持续10~15分钟,间隔几周到几个月发作一次。以后发作愈来愈频繁,一天可发作几次,持续时间也越来越长,可长达几小时。

消化系统表现

恶心呕吐腹痛腹泻

呼吸系统表现

咳嗽咳痰呼吸急促呼吸困难

检查

实验室检查、影像学检查可以辅助诊断疾病。

实验室检查

尿液5-羟吲哚乙酸检查:5-羟吲duǒ乙酸是人体重要的代谢产物,随着尿液排出,测定24小时尿5-羟吲哚乙酸的水平,可以诊断类癌综合征。

影像学检查

主要包括X线、CT、B超、磁共振。影像学检查可以明确消化道、肺部等部位的肿瘤。

诊断

医生通过询问病史,结合临床表现、实验室检查、影像学检查等进行诊断。有消化道或肺部肿瘤病史。有皮肤潮红、腹痛、腹泻、咳嗽、咳痰、呼吸急促、呼吸困难等不适。实验室检查尿液5-羟吲哚乙酸检查: 5-羟吲哚乙酸明显增高,正常参考值<10mg/24h,患者常>40mg/24h。影像学检查:发现消化道或肺部肿瘤。

鉴别诊断

类癌综合征,需要与荨麻疹药疹和嗜酸性粒细胞增多综合征等相鉴别。如果出现皮肤潮红、腹痛、腹泻、咳嗽、咳痰、呼吸急促、呼吸困难等不适,应及时到医院就诊。医生通过实验室检查、影像学检查可以排除其他疾病。

治疗

本病以手术治疗为主,药物和支持治疗为辅。

手术治疗

没有发生转移的类癌,可以通过手术治疗。发生在消化道的类癌,如果引起肠梗阻肠套叠,或者已经发生了转移,也需进行手术治疗。用药物治疗效果不好时,将类癌切除,虽然不能治愈本病,但可以使症状得到一定程度的缓解。

药物治疗

腹泻患者,使用5-羟色胺拮抗剂(如甲麦酸胺、赛庚啶),可以有效缓解腹泻。α-甲基多巴,对腹泻及皮肤潮红都有疗效。呼吸急促时,可使用异丙肾上腺素喷雾及氨茶碱治疗。

危害

类癌综合征常造成消化系统呼吸系统等多个系损伤,严重者甚至会危及生命。

预后

本病的预后取决于原发类癌的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般手术切除后,疗效较好。阑尾直肠类癌,常无转移,容易切除根治。其术后5年生存率为99%和83%。由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好,经手术治疗后,可存活5~25年。支气管和结肠的类癌引起的类癌综合征预后较差,多因心、肺和肝衰竭而死亡。

预防

定期进行体检,发现消化道或肺部等部位的肿瘤,要及时治疗。

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