类癌综合征是恶性肿瘤释放的激素类物质引起的临床综合征。阑尾部位的类癌多发于30~40岁,其他部位的类癌多发于50~60岁。本病多由消化道和肺部的肿瘤引起。这些肿瘤可以分泌5-羟色胺、缓激肽等激素类物质,这些物质进入血液,可以引发类癌综合征,出现各种临床表现。本病的临床表现多样,可引起皮肤、消化系统和呼吸系统损害,表现为皮肤潮红;腹痛、腹泻;咳嗽、咳痰、呼吸急促、呼吸困难等。本病以手术治疗为主,药物和支持治疗为辅。类癌综合征常造成消化系统、呼吸系统等多个系损伤,严重者甚至会危及生命。本病的预后取决于原发类癌的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般术后效果较好。
就诊科室
肿瘤科、内分泌科
病因
症状
类癌综合征的临床表现多样,可引起皮肤、消化系统和呼吸系统损害。
皮肤表现
突然出现皮肤潮红,开始只持续10~15分钟,间隔几周到几个月发作一次。以后发作愈来愈频繁,一天可发作几次,持续时间也越来越长,可长达几小时。
消化系统表现
恶心呕吐腹痛腹泻
呼吸系统表现
咳嗽咳痰呼吸急促呼吸困难
检查
实验室检查、影像学检查可以辅助诊断疾病。
实验室检查
影像学检查
主要包括X线、CT、B超、磁共振。影像学检查可以明确消化道、肺部等部位的肿瘤。
诊断
医生通过询问病史,结合临床表现、实验室检查、影像学检查等进行诊断。有消化道或肺部肿瘤病史。有皮肤潮红、腹痛、腹泻、咳嗽、咳痰、呼吸急促、呼吸困难等不适。实验室检查尿液5-羟吲哚乙酸检查: 5-羟吲哚乙酸明显增高,正常参考值<10mg/24h,患者常>40mg/24h。影像学检查:发现消化道或肺部肿瘤。
鉴别诊断
治疗
本病以手术治疗为主,药物和支持治疗为辅。
手术治疗
没有发生转移的类癌,可以通过手术治疗。发生在消化道的类癌,如果引起肠梗阻、肠套叠,或者已经发生了转移,也需进行手术治疗。用药物治疗效果不好时,将类癌切除,虽然不能治愈本病,但可以使症状得到一定程度的缓解。
药物治疗
危害
预后
本病的预后取决于原发类癌的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般手术切除后,疗效较好。阑尾和直肠类癌,常无转移,容易切除根治。其术后5年生存率为99%和83%。由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好,经手术治疗后,可存活5~25年。支气管和结肠的类癌引起的类癌综合征预后较差,多因心、肺和肝衰竭而死亡。
预防
定期进行体检,发现消化道或肺部等部位的肿瘤,要及时治疗。