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巩膜炎（scleritis[2]）是指巩膜实质层的炎症，半数患者伴有全身疾病。[3]根据解剖位置，巩膜炎可分为前巩膜炎、后巩膜炎和全巩膜炎。[2]前巩膜炎又可分为结节性、弥漫性、坏死性前巩膜炎和穿通性巩膜软化。[3]巩膜炎可发于任何年龄，[8]好发于20～60岁，[3]50岁左右最常见，女性明显多于男性，约1/2以上的患者双眼先后发病。[8]
巩膜炎主要与多种全身感染性疾病（结核、麻风等）、自身免疫性结缔组织疾病（风湿性关节炎、肉芽肿性血管炎等）、代谢性疾病（如痛风）以及外伤或结膜创面感染扩散等有关。[2]前巩膜炎双眼先后发病，眼部疼痛剧烈。延续数周，病程反复，迁延可达数月至数年。可并发角膜炎、葡萄膜炎、白内障、眼压升高。后巩膜炎较少见，会出现不同程度眼疼，视力下降，可有眼球突出、眼睑水肿或下垂等。[3]前巩膜炎一般可通过典型的临床表现作出诊断，后巩膜炎一般眼前部无明显改变，诊断较困难，可通过B超、CT或者MRI（磁共振成像[5]）等进行确诊。[2]巩膜炎的治疗主要包括对因治疗、对症治疗、抗炎治疗以及对坏死和穿孔的巩膜部位可试行巩膜加固术或异体巩膜移植术等。[2]
巩膜炎可通过积极治疗全身性疾病，加强锻炼，避免潮湿等进行预防。[9]其预后不佳。[10]中医学称巩膜炎为“火疳”，病名最早见于《证治准绳·杂病·七窍门》。[11]1976年，Watson和Hayreh对巩膜炎进行临床分类。[12]
分类
根据解剖位置，巩膜炎可分为前巩膜炎、后巩膜炎和全巩膜炎。[2]
前巩膜炎
前巩膜炎病变位于赤道部前，双眼先后发病。[2]前巩膜炎又可分为结节性、弥漫性、坏死性前巩膜炎和穿通性巩膜软化。[3]
后巩膜炎
后巩膜炎为发生于赤道后方巩膜及视神经周围的一种炎症性疾病，易被误诊或漏诊。[2]
病因
巩膜炎的原因复杂，主要包括以下几个方面：[2]
与多种全身感染性疾病，如结核、麻风、梅毒、带状疱疹有关，也可能与感染引起的过敏反应有关。[2]与自身免疫性结缔组织疾病有关，如风湿性关节炎、肉芽肿性血管炎（Wegener肉芽肿）、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等。[2]代谢性疾病，如痛风可能与巩膜炎发病有关。[2]其他原因，如外伤或结膜创面感染扩散，常见病原体为细菌、真菌和病毒。附近组织如结膜、角膜、葡萄膜或眶内组织炎症直接蔓延也可引起巩膜炎。[2]
流行病学
巩膜炎可发于任何年龄，[8]好发于20～60岁，[3]50岁左右最常见，女性明显多于男性，约1/2以上的患者双眼先后发病，大部分患者合并全身免疫性疾病。其中前巩膜炎是最常见的一种巩膜炎，多见于青年人或成年人，女性多于男性，双眼可先后或同时发病。后巩膜炎常见于中年人，女性多于男性，多为单眼发病，双眼患病率为10%～33%，尤其在伴有类风湿关节炎或血管疾病中双眼患病率较高。[8]
病理生理
巩膜炎的病理特征为细胞浸润、胶原纤维破坏和血管重建，[2]病理组织学上，分为两种类型。[4]
结节型
结节型巩膜炎是典型的局灶性坏死性肉芽肿性炎症，结节周围由栅栏状排列的成纤维细胞和多核巨细胞包围。巩膜胶原呈碎片状。[4]
弥漫型
炎症弥漫而剧烈，大面积巩膜胶原被肉芽肿性炎症围绕，巩膜明显增厚。晚期巩膜变薄，可形成巩膜葡萄肿。[4]
前巩膜炎
前巩膜炎病变双眼先后发病。眼部疼痛、压痛，有刺激症状，部分病例夜间疼痛更明显。病变位于直肌附着处时，眼球运动可使疼痛加剧。有时也可表现同侧头部疼痛。视力可轻度下降，眼压可有增高。充血的巩膜血管走行紊乱，不可推动。由于深部巩膜血管网扩张，病变部位可呈紫色外观。裂隙灯下可见巩膜表层和巩膜本身均有水肿。该病发作可持续数周，反复发作，病程迁延可达数月或数年。若出现无血管区，提示闭塞性脉管炎。炎症消退后，病变区巩膜被瘢痕组织代替，巩膜变薄，葡萄膜颜色显露而呈蓝色。[2]
弥漫性前巩膜炎
病变可局限于眼的一个象限或包括全部前巩膜。巩膜弥漫充血，球结膜水肿，巩膜呈青灰色。随病情恶化进展，可转变为其他临床类型。[3]
结节性前巩膜炎
巩膜实质层形成局限性炎性结节，[3]局部巩膜呈紫红色充血，炎症浸润与肿胀形成结节样隆起，结节质硬，压痛，不能推动。40%病例可有数个结节，[2]浸润结节可围绕角膜蔓延相接，形成环状前巩膜炎。[3]
坏死性前巩膜炎
破坏性较大，常引起视力损害。多单眼发病，病程长短不一。眼痛显著而敏感，常与巩膜炎征象不成比例。早期局部巩膜炎性斑块，边缘炎症较中心重，呈紫红色急性充血，继之出现苍白片状无血管区，周围巩膜肿胀和浅层巩膜血管扩张迂曲充血。受损处巩膜变得半透明，透见脉络膜，甚至穿孔。病灶可迅速向后和周围蔓延扩展。炎症消退后，巩膜呈蓝灰色，粗大血管围绕病灶。95%的患者伴严重的自身免疫性疾病。[3]
穿通性巩膜软化
起病隐匿，发展缓慢，患者可完全无症状，表现为前巩膜黄色或灰色斑，常进行性坏死或腐肉样改变，无炎症。患者常有长期的风湿性关节炎。[3]
并发症
硬化性角膜炎是最常见的角膜并发症。可表现为环形、局限或弥漫性角膜混浊，常发生于角膜周边部，可迅速向中央部发展，角膜轻度增厚。开始角膜混浊呈灰白色或毛玻璃样，其内常见线条状混浊，最终可为瓷白色，混因而得名硬化性角膜炎。典型的呈舌状，尖端朝向中央，基底与角膜缘相连。新生血管增殖可轻可重，以浅层为主。日久，近角膜缘处可能有部分角膜变得较透明，而其他部位混混浊永久残留，并可因脂肪沉积，略呈黄色。其他角膜并发症包括角膜上皮炎、角膜知觉减退、急性基质性角膜炎、角膜脂质沉着、角膜缘沟状凹陷、角膜溶解等。[4]
葡萄膜炎
约35%的巩膜炎患者合并葡萄膜炎。前部和后部葡萄膜炎均可发生，但后部巩膜炎引起的葡萄膜炎较重，常发生环形脉络膜脱离、渗出性视网膜脱离、黄斑水肿和视网膜下团块。[4]
原有的晶体混浊混在炎症影响下可以加重，而重症坏死性巩膜炎可直接引起并发性白内障。[4]
眼压增高可发生于巩膜炎的各个阶段。可由表层巩膜静脉压升高、炎性物质阻塞房角、巩膜静脉窦（Schlemm管）周围炎性浸润、虹膜-晶体隔前移使房角关闭、长期用激素治疗等引起。[4]
后巩膜炎
较少见，为一种慢性肉芽肿炎症，位于赤道后巩膜。出现不同程度眼疼，视力下降，可有眼球突出、眼睑水肿或下垂。眼前节无明显改变，可有轻微眼红。后节表现为轻度玻璃体炎、视盘水肿、浆液性视网膜脱离、脉络膜皱褶。[3]
诊断原则
根据典型的临床表现前巩膜炎诊断并不困难，后巩膜炎一般眼前部无明显改变，诊断较困难。眼底检查在后巩膜炎的诊断中十分重要。巩膜炎患者常伴有全身免疫性疾病，因此通常应做系统性检查，特别要注意皮肤、关节、心血管和呼吸系统病变。[2]
体格检查
触诊，一般巩膜炎患者眼睛出现明显的压痛。[11]
辅助检查
裂隙灯检查
观察巩膜有无水肿、浅表和深层巩膜血管有无扩张的情况。[11]
实验室检查
血常规、血沉、肝功能，血清尿酸测定、梅毒血清学试验、结核菌素皮内试验等。免疫指标：类风湿因子、外周血T淋巴细胞亚群、外周血免疫球蛋白、免疫复合物、抗核抗体、补体C3等。[11]
荧光血管造影
前节荧光血管造影可表现为病变区流速慢，血管形态异常。眼底荧光血管造影可提示造影晚期病灶区荧光素渗入视网膜下液内，有助于后巩膜炎的诊断。[13]
B超
可见球后部变平，眼球后部各层变厚以及球后水肿，提示后巩膜炎症肥厚。[13]
CT
可提示巩膜厚度变化。[13]
表层巩膜炎
巩膜实质不受累，眼部滴用肾上腺素后充血的血管变白。比巩膜炎起病急，好发于年轻人，症状较轻。[3]
葡萄膜炎
视网膜下肿物
眼眶内炎症及肿瘤性疾病
治疗
巩膜炎常作为全身胶原病的眼部表现，尽早发现和及时治疗十分重要。[2]
对因治疗：如有感染存在，可采用抗生素治疗；对于全身性疾病相关性巩膜炎，应予以相应治疗。[2]
对症治疗：如对单纯性表层巩膜炎可通过冷敷或滴用预冷人工泪液以减轻症状。[2]抗炎治疗：局部滴用糖皮质激素可减轻结节性或弥漫性前巩膜炎的炎性反应，如仅局部滴药不能控制炎症，可根据病情选用非甾体抗炎药，如吲哚美辛口服，25~50mg，2~3次/天，常可迅速缓解炎症和疼痛。对于严重病例则应局部和全身应用足量糖皮质激素，但应慎用球周注射，特别是坏死性巩膜炎患者，球周注射有可能造成巩膜穿孔。若糖皮质激素无效时，可考虑采用免疫抑制剂治疗，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等。如果巩膜有坏死表现，可考虑联合用药。[2]伴睫状肌痉挛者可用阿托品散瞳，麻痹睫状肌。[3]
对坏死、穿孔的巩膜部位可试行巩膜加固术或异体巩膜移植术。[2]并发症治疗：如并发青光眼时应及时降低眼压；并发虹膜睫状体炎，应予以散瞳治疗。[2]
预防
积极治疗全身性疾病。[9]加强锻炼，避免潮湿。[9]
预后
预后不佳。[10]
历史
中医学称巩膜炎为“火疳”，病名最早见于《证治准绳·杂病·七窍门》。书中对该病之病因、症状做了详细的记载。曰：“火之实邪在于金部，火克金，鬼贼之邪，故害最急。”可见该病病位在肺、肝、心经，三经火邪，夹风、瘀滞为患，轻者为心肺火郁而滞结；重者肝肺实火上蒸，络脉瘀滞而成。而《目经大成》称该病为“火疡”，提出该病偶有溃而成漏者，即相当于坏死性巩膜炎。[11]
1976年，Watson和Hayreh对巩膜炎进行了临床分类。尽管此分类方法未涉及病因，但提供了有关炎症严重程度、预后、治疗、与全身疾病关系以及眼部并发症等相关信息。[12]
研究进展
2023年，王颖维、何艳茹、孙董洁等对感染性坏死性巩膜炎临床特点及相关因素做了分析。他们选择2017年5月至2022年5月在空军军医大学西京医院眼科诊治的感染性巩膜炎患者32例（32眼），对其中伴巩膜坏死的7例（7眼）感染性巩膜炎患者的病原学检查结果、临床表现和治疗转归等情况进行分析。结果表明，感染性坏死性巩膜炎是复杂难治疾病，多有明确的眼部感染病史，以巩膜溃疡坏死伴有分泌物为主要表现，当有结节状巩膜脓肿时应警惕可能是真菌感染，清创坏死灶是明确诊断和控制感染的有效手段。[16]