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麻风病（leprosy）是由麻风分枝杆菌所引起的一种慢性传染性疾病[4]，主要侵犯皮肤、外周神经、上呼吸道、眼前房及睾丸，机体免疫功能低下者可累及深部组织和内脏器官[2]。根据机体免疫力、麻风分枝杆菌数量和类型演变分结核样型麻风、界线类偏结核样型麻风、中间界线类型麻风、界线类偏瘤型麻风、瘤型麻风5种类型[1]。麻风的临床病程易变，从无症状的感染到严重的残疾。感染后可逐渐出现皮损，也可自愈，其皮肤损害几乎包含所有皮肤病的损害(红斑、丘疹、水疱，糜烂、结痂、苔藓化)。皮损浸润，感觉丧失是麻风典型特点，温觉、痛觉和(或)触觉均可丧失[5]。麻风很少可引起死亡，但可导致患者肢体残疾或畸形[2]。
麻风病为全球性分布，但发病率最高的地区是亚洲及非洲，全球80%的病例发生于印度、缅甸、印度尼西亚、巴西和尼日利亚[2]。在中国，主要分布于云南、贵州、四川、广东和广西等省份，其他省市也有报道[1]。2012年全球新发现麻风病患者232857例，发病率为4.00/10万，继续呈现从2005年以来的态势[4]。未经治疗的麻风病患者，中间界线类麻风、界线类偏瘤型麻风及瘤型麻风患者的皮肤及黏膜含有大量麻风杆菌，是主要的传染源[5]，主要通过飞沫传播[1]。
麻风病是中国法定传染病，属于丙类[6]。根据病史、临床表现、细菌学及组织、病理学检查等，综合分析后作出诊断[4]。治疗基本原则是控制急性神经炎，防止感觉丧失、运动功能障碍和畸形，控制眼部炎症以防失明，镇痛，抗麻风病的治疗以防病情扩展[5]。麻风病的预后及其类型有关[2]。结核样型麻风预后较好[4]；界线类偏结核样型麻风预后一般较好，但易转化[2]；中间界线类型麻风预后介于结核样型和瘤型之间，如不及时治疗，常向瘤型方向发展[2]；界线类偏瘤型麻风预后比瘤型好[2]；瘤型麻风预后不良[4]。
根据机体免疫力、麻风分枝杆菌数量和类型演变分5种类型[0]
结核样型麻风（tuberculoid leprosy,TT）：免疫力较强[1]。界线类偏结核样型麻风（borderline tuberculoid leprosy,BT）：免疫力不稳定[1]。中间界线类型麻风（mid-borderline leprosy, BB）：免疫力不稳定[1]。界线类偏瘤型麻风（borderline lepromatous leprosy,BL）：免疫力不稳定[1]。瘤型麻风（lepromatous leprosy,LL）：免疫力较弱[1]。
根据皮肤涂片查菌结果和皮损的数量分型[0]
少菌型：皮肤组织液查菌阴性，一般对应结核样型麻风或界线类偏结核样型麻风[1]。多菌型：皮肤组织液查菌阳性，一般对应中间界线类型麻风、瘤型偏界线类型麻风或瘤型麻风[1]。
诱发因素
麻风反应常见诱因包括神经精神因素、劳累、营养不良和外伤等[1]。
病原体
麻风分枝杆菌（简称麻风杆菌）为革兰阳性细菌，长2～6μm，宽0.2～0.6μm，呈短小棒状或稍弯曲，无鞭毛、荚膜和芽胞，抗酸染色时呈红色[1]。主要在皮肤的巨噬细胞(组织细胞)和神经的巨噬细胞(施万细胞)内繁殖[5]。
麻风分枝杆菌对外界抵抗力较强[1]，最适生长温度为30℃[4]。分泌物离体自然干燥后仍可存活2～9天，在0℃时可存活3～4周[1]。对热十分敏感，在60℃，10～30分钟即完全失去活力[4]，煮沸8分钟或日光直射2～3小时可使之丧失繁殖力[1]。
发病机制
麻风杆菌侵入人体后发病与否及发病后临床表现类型均取决于人体对麻风杆菌的免疫力[3]。对麻风杆菌具有强免疫力者，虽受感染可不发病或发病后能自愈，即使发病也属结核样型。对麻风杆菌缺乏免疫力者，感染后表现为瘤型，传染性较强[2]。
疾病的分布
麻风病为全球性分布，但发病率最高的地区是亚洲及非洲，全球80%的病例发生于印度、缅甸、印度尼西亚、巴西和尼日利亚[2]。在中国，每年仍有500～1000例新发病例，主要分布于云南、贵州、四川、广东和广西等省份，其他省市也有报道[1]。
发病率
中国是历史上全球公认的麻风流行最为严重的国家之一，经过半个多世纪的努力，中国麻风病防治取得了举世瞩目的成绩。1950-1997年，中国累计登记发现49万名麻风患者。1995年末，中国现症患者已降至1万名以下，麻风发病率已降至1/10000人以下，其中85%的市县现在已达到1/100000人[2]。
2012年全球新发现麻风病患者232857例，发病率为4.00/10万，继续呈现从2005年以来的态势[4]。
人群易感性
麻风可累及各种族和各年龄组人群。易感性取决于细胞免疫状态，儿童及少数对麻风杆菌免疫力低下的人，易受感染[2]。
发病有两个高峰，即10～20岁和30～60岁，2岁以下的婴幼儿及70岁以上的老年人很少发病。儿童以结核样型麻风为主，无性别差异；成人中瘤型麻风多见于男性，男女之比为2～3：1[2]。
结核样型麻风
界线类偏结核样型麻风
中间界线类型麻风
表皮基底层完整，有明显的“无浸润带”；真皮内麻风肉芽肿未充分形成，未见朗格汉斯巨细胞，淋巴细胞少；可见组织细胞和不典型泡沫细胞；神经破坏，束膜呈“洋葱样”变化；抗酸杆菌多[4]。
界线类偏瘤型麻风
瘤型麻风
表皮萎缩，有明显的“无浸润带”；真皮内麻风肉芽肿主要由杆菌和典型的泡沫细胞所构成；神经破坏迟而轻，束膜正常；抗酸杆菌特多，且围成团（麻风球）[4]。
主要传染源
未经治疗的麻风病患者，中间界线类麻风、界线类偏瘤型麻风及瘤型麻风患者的皮肤及黏膜含有大量麻风杆菌，是主要的传染源[5]。
呼吸道传播
主要通过飞沫传播[1]。麻风患者在喷嚏或咳嗽时，麻风杆菌悬滴可排放到空气中或被尘埃吸附，健康人吸入这种带菌的悬滴或尘埃，通过上呼吸道黏膜或破损的皮肤进入人体[5]。
皮肤密切接触
长期皮肤密切接触是主要传播途径。在地方性流行区内，家庭内接触瘤型麻风患者后受感染的危险性是正常人家庭中的8倍[2]。
间接接触
健康人由于接触传染性麻风病患者的衣物、生活用品或生产工具而致麻风杆菌传染的可能性从理论上说是存在的，因为麻风杆菌在体外可存活数天[5]。
临床表现
发病无种族和年龄差别，好发10～15岁和30～60岁。男女发病率相同，然瘤型麻风男女之比为2：1，潜伏期平均为4～10年，长者可达20年以上。麻风杆菌主要侵犯皮肤及周围神经，也可侵犯黏膜及淋巴结，晚期瘤型麻风患者的眼、睾丸、卵巢、骨、肝、脾等组织器官常被累及[4]。
结核样型麻风
皮肤损害：皮损单发或较少（通常≤5处）。好发于面、四肢和躯干。分布不对称，常为色素减退或暗红色斑，浸润性，边缘微隆且清晰，皮损处浅感觉消失。一般毛发不脱落[4]。
神经损害：神经粗大和（或）疼痛。神经功能障碍出现早而明显，导致所支配的肌群出现特征性改变[4]。
界线类偏结核样型麻风
皮肤损害：皮损与结核样型类似，然数较多，为浸润性斑块，边界清楚，不对称，大斑块周围有卫星状损害具特征性。浅感觉消失。一般毛发不脱落[4]。
神经损害：周围神经损害较多发但不对称，神经干肿大、常麻痹，畸形出现早而明显[4]。
黏膜、淋巴结、眼及内脏受累较少且较轻[4]。
中间界线类型麻风
皮肤损害：皮损多形性且多色性，大小不一，数较多，广泛分布，不对称。环状边缘欠清斑块为特征性皮损。浅感觉减退[4]。
神经损害：神经损害多发，不对称，神经中度粗大，质较软。毛发常不对称脱落[4]。
可发生黏膜、淋巴结及内脏等损害[4]。
瘤型麻风
皮肤损害：皮损多形性，有斑疹、斑块、结节和弥漫性浸润斑块等，呈淡红或棕褐色，边缘不清，广泛对称。浅感觉减退[4]。
神经损害：周围神经损害多发，神经干均匀粗大、质软，有触痛。眉毛头发不对称脱落，也可脱落[4]。
鼻黏膜充血、肿胀。常有淋巴结、睾丸等内脏累及[4]。
瘤型麻风
皮肤损害：皮损为斑疹、丘疹、结节、浸润斑块，呈淡红色或浅色，数量多，边缘模糊不清，分布对称。面部大片皮肤增厚起皱褶，与结节共同呈现特征性狮容。无明显浅感觉障碍[4]。
神经损害：中、晚期可出现广泛而对称的神经干粗大、均匀、质软，神经功能障碍，可导致严重的残疾和畸形。常见毛发脱落[4]。
黏膜损害出现早而明显，中晚期常有淋巴结、睾丸、眼球及多脏器损害[4]。
未定型麻风
麻风反应
为麻风的特征和重要的临床表现。分Ⅰ型（迟发性变态反应）和Ⅱ型（免疫复合物型变态反应），Ⅰ型主要见于界线类麻风，Ⅱ型主要见于瘤型麻风。在麻风的慢性病程中，因免疫状态的改变而突然发生的病情活跃或加剧，表现为原有皮损急剧红肿、增大，迅速出现许多新皮损，并伴剧烈的神经疼痛、虹膜睫状体炎、淋巴结炎、睾丸炎和发热等。麻风反应可发生在治疗前、中和后，如未及时处理，可导致畸形和残疾[4]。
诊断依据
皮损区或麻木区有浅感觉障碍及闭汗[4]。
外周神经粗大[1]。
皮肤组织液涂片抗酸染色阳性[1]。
特异性组织病理改变[1]。
聚合酶链式反应（PCR）检测到麻风分枝杆菌特异性DNA片段[1]。
符合上述前4条中的2条或2条以上，或符合第5条者即可确立诊断[1]。
体格检查
皮肤检查：应注意辨认皮损，注意皮损边缘境界是否清楚，观察皮损的颜色和光泽、皮损的大小、数量与分布[2]。
黏膜检查：注意鼻黏膜和口腔黏膜有无充血、肿胀、肥厚、糜烂、结节、溃疡和瘢痕等[2]。
神经检查：周围神经症状为麻风诊断的重要依据。检查药注意以下几点[2]：
部位：常见受累的神经有眶上神经、耳大神经、尺神经、正中神经、桡神经、腓总神经、胫后神经及皮损周围的皮神经等[2]。神经形态：应按顺序触摸各对神经，要注意对比两侧神经粗大的程度、硬度、有无结节和神经脓肿以及压痛情况[2]。神经功能障碍的检查：感觉障碍是麻风病的重要症状之一，既可见于皮疹部位，也可见于受累神经支配的皮肤。感觉障碍一般先累及温觉，次为痛觉，最后累及触觉。深层感觉很少有影响[2]。
细菌检查
凡疑为麻风或确诊麻风者均应查菌。皮损取材应选浸润显著、色黄、红黄或红色皮损处。细菌检查报告应包括细菌数量和形态两个结果，前者叫细菌密度指数（BI），后者叫细菌形态指数（MI）。计算方法如下[2]：细菌计数法：①+：100个视野内有1～10条菌；②++：每10个视野内有1～10 条菌；③+++平均每个视野内有1～10条菌；④++++：平均每个视野内有10～100条菌；⑤+++++：平均每个视野内有100～1000条菌；⑥++++++：每个视野超过1000条菌。细菌指数（BI）=各部查菌“+”号数的总和/查菌部位数细菌形态指数（MI）=完整的杆菌数/观察的细菌总数[2]。
组织液涂片
组织病理学检查
取皮损或受损神经的组织活检，做抗酸染色检查抗酸杆菌[4]。对麻风病的诊断、分型、判定疗效等都很重要[2]。
结核样型麻风主要表现为真皮小血管及神经周围有上皮样细胞浸润[1]。
瘤型麻风表现为真皮内巨噬细胞肉芽肿[1]。
免疫学检查
荧光麻风抗体吸收试验：是一种间接免疫荧光技术，以麻风杆菌为抗原，检测人体血清中是否存在抗麻风杆菌特异抗原的抗体[2]。酶联免疫吸附法：是以麻风杆菌提取的酚糖脂为抗原，采用酶标方法检测患者血清中有无抗酚糖脂抗体。由于酚糖脂是麻风杆菌特有的抗原，此法有较高的特异性[2]。聚合酶链式反应（PCR）：PCR技术检测麻风菌DNA的研究已进入临床。PCR具有很高的敏感性与特异性，特别是对麻风基因分型的研究，对流行病学和对于复发和再感染的鉴别具有积极意义[7]。放射免疫测定法：是用125I标记麻风杆菌抗原。患者血清先用经过超声波击碎的卡介苗吸收后，用放射免疫测定法进行检测，结果瘤型及界线类麻风患者的阳性率很高，结核样型次之，健康人及结核患者阴性，说明本法特异性及敏感性均较高，瘤型患者血清稀释度为10-5时仍可检出抗麻风菌的特异性抗体[2]。
麻风菌素试验
麻风菌素试验对于麻风病的分类及判断预后有重要的参考价值，但无助于麻风病的诊断。方法是皮内注射，注射部位可在前臂或左上臂屈侧，局部皮肤用75%乙醇消毒。结果判断[2]：
早期反应：在注射后48小时观察并判断结果。阳性反应是在注射局部产生与结核菌素反应相似的浸润性红斑，根据红斑浸润的大小进行判定，标准如下：阴性（-）：无反应，或者红斑浸润直径在5mm以下；可疑（+）：红斑浸润直径在5～10mm之间；弱阳性（+）：红斑浸润直径为10～15mm之间；中等阳性（++）：红斑浸润直径在15～20mm之间；强阳性（+++）：红斑浸润直径在20mm 以上[2]。
晚期反应：在注射后3星期观察并判断结果。阳性反应是在注射局部产生一个浸润性小结节，根据此结节的大小及有无破溃进行判定，标准如下：阴性（-）：局部无反应；可疑（+）：轻度结节浸润，直径在3mm以下，不易发现；弱阳性（+）：结节浸润明显，直径为3～5mm之间；中等阳性（++）：结节浸润直径大于5mm；强阳性（+++）：结节浸润有破溃[2]。
与皮肤病鉴别
与神经系统疾病的鉴别
麻风病与一般神经系统病的主要不同是，麻风病有皮损合并存在，常有浅神经粗大。结合病史、菌检、组织病理检查不难鉴别。易与麻风病混淆的常见的神经系统疾病有：股外侧皮神经炎、非麻风性周围神经炎、进行性增殖性间质性神经炎[2]。
与其他疾病鉴别
治疗
基本原则是控制急性神经炎，防止感觉丧失、运动功能障碍和畸形，控制眼部炎症以防失明，镇痛，抗麻风病的治疗以防病情扩展[5]。
化学疗法
可供联合化疗的药物有以下几种[2]：
氨苯砜：是治疗麻风病的主要药物之一，对麻风杆菌是抑菌药物，在较大剂量时也有杀菌作用。主要不良反应有贫血、药物性皮炎、粒细胞减少症、高铁血红蛋白血症、精神障碍。对砜类药物过敏者；有严重的肝肾功能障碍者；一般情况极度衰弱的患者，尤其是严重贫血；有精神病患者应禁用或暂缓应用砜类药物[2]。利福平：对麻风杆菌有显著和较迅速的杀灭作用。本品近期疗效好，但远期疗效不理想，也易产生耐药，不宜长期使用[2]。氯法齐明：又名氯苯吩嗪，为吩嗪类的衍生物，可干扰麻风杆菌的核酸代谢，又有抗炎作用，因此对麻风本病的治疗以及对麻风反应的控制均有效。不良反应有皮肤红染、色素沉着、皮肤干燥，恶心、呕吐、嗜睡等，一般较容易耐受[2]。乙硫异菸胺、丙硫异菸胺：此两种药对麻风杆菌有中度杀灭作用，其杀菌速度较足量氨苯砜治疗稍快，而比利福平慢。主要用于多菌型麻风的联合治疗，特别适用于需要用3种药物治疗而患者拒服氯苯吩嗪者[2]。不良反应有胃肠道反应、多发性神经炎、肾功能障碍、药疹、血清氨基转移酶升高、黄疸、甚至发生急性肝衰竭而致死[2]。
氧氟沙星：一种较强的杀麻风杆菌的药物，可用此药组成新的治疗方案[2]。
中草药：包括扫风丸、苦参散，对少菌型麻风有一定的效果[2]。
联合化疗
联合化疗的目的是：在最短期间最大限度地杀灭麻风杆菌，减少传染性；防止疗程中复发；疗程结束后使复发率下降至1%以下；保证停止治疗后，即使复发，麻风杆菌仍对氨苯砜敏感[2]。
联合化疗方案众多，现在尚无成熟经验，WHO研究组推荐的方案如下[2]：
以氨苯砜和利福平治疗少菌型麻风。患者每年接受检查1次，至少2年；再次期间如有可疑皮损出现，应作细菌检查[2]。以氨苯砜、利福平和氯苯吩嗪联合治疗多菌型麻风，用本方案治疗应持续至少2年，最好持续至细菌指数阴性不耐受氯苯吩嗪者，可用乙硫异烟胺或丙硫异烟胺代替[2]。因变态反应或肝病不能服用利福平或对利福平耐药的多菌型麻风，可采用氯苯吩嗪联合氧氟沙星、米诺环素、和克拉霉素中的两种，治疗6个月；继之以氯苯吩嗪加米诺环素或氧氟沙星，再治疗18个月[5]。
麻风反应的治疗
糖皮质激素：首选糖皮质激素，可系统应用泼尼松，随着病情缓解逐渐减量[1]。沙利度胺：又名反应停[4]。症状控制后可逐渐减至维持量[1]。氯法齐明：与糖皮质激素同时应用，反应控制后，逐渐减激素[4]。普鲁卡因静脉或局部封闭：以0.1%～0.25%普鲁卡因，每日静滴1次。神经痛患者可在疼痛的神经干周围作局部封闭，必要时可加氢化可的松或透明质酸酶，以提高疗效[4]。雷公藤：对Ⅰ型和Ⅱ型麻风反应均有明显疗效，一般煎服或制成糖浆[4]。不良反应为白细胞减少和胃肠道反应，一般停药后或对症治疗不良反应均可消失[2]。外科神经减压术 如疼痛性神经炎经口服大剂量皮质激素后不能很快出现效果，应在神经损伤尚处可逆时（发病后2～3周内）采用神经减压术，以减少神经损伤，疗效较好[4]。
预防
早发现、早治疗，达到控制传染源，减少传染和发病的目的[5]。
对一些特殊人群，如新发现麻风患者的家庭接触者(高危人群)，尤其是儿童接触者定期检查并予化学预防，对减少社区麻风的发生和降低家庭内发病是有意义的[5]。
卡介苗预防接种可降低麻风发病的概率，其保护作用在不同的试验中有所不同，可高至80％，卡介苗的保护作用在15岁以下儿童中最高，重复接种能增加对麻风传染的保护性[5]。
麻风疫苗仍处在研究阶段，世界卫生组织麻风免疫计划及其他组织正在主持研究灭活的麻风杆菌疫苗，并比较自身裂解的麻风杆菌与此菌加卡介苗两种疫苗的效果。印度肿瘤研究集团实验室应用从人类麻风瘤分离出的细菌，经长期反复培养成为生长很慢的一种麻风杆菌衍生的分枝杆菌，试制另一种疫苗。印度还利用与麻风杆菌有交叉抗原性的另一种分枝杆菌试图发展第三种疫苗[2]。
预后
麻风病的预后及其类型有关[2]。
结核样型麻风：病程长、发展慢，有的可自愈[2]。皮损局限，一般查不到麻风杆菌，无传染性，疗效快，预后较好[4]。界线类偏结核样型麻风：预后一般较好，但易转化[2]。中间界线类型麻风：预后介于结核样型和瘤型之间，病程不稳定，如不及时治疗，常向瘤型方向发展[2]。瘤型偏界线类型麻风：预后比瘤型好，但较结核样型差[2]。瘤型麻风：皮损中麻风杆菌多，传染性强，损害广泛，预后不良[4]。
历史
人类认识麻风已有两千多年。早在公元前400年，中国《内经》就首次将麻风称为“大风"。此病曾流行范围甚广，发病人数较多，与结核病、梅毒并称为世界三大慢性感染病。1873年Hansen证明麻风杆菌为该病的病原体，故又将麻风称为汉森病[2]。
1960年发现，麻风杆菌能在小鼠足垫获得有限繁殖，裸鼠经静脉及皮下接种麻风杆菌后均可导致系统感染，收获的菌量较高，九带犰狳是天然的麻风杆菌高度易感的动物[5]。
公共卫生
自1982年WHO推荐联合化疗（MDT）治疗麻风患者以来，至1989年末世界上已有180万人接受此疗法，90万患者已完成MDT，麻风患者大幅度减少，说明MDT对控制麻风起着重要作用[2]。
参考资料 7
- 参考 1
- 参考 2
- 1B20.Z — 用 于 死 因 与 疾 病 统 计 的 ICD-11
- 参考 4
- 参考 5
- 中华人民共和国传染病防治法 — 中国疾病预防控制中心
- 参考 7