血管炎

系统性血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤的疾病。系统性血管炎可以是原发性的，也可以是由感染、肿瘤、其他风湿免疫病继发。系统性血管炎少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因；巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等均能引起血管炎。系统性血管炎一般表现为发热、乏力、关节与肌肉疼痛、隆起性紫癜、结节性坏死性皮疹和头痛等，也可出现肺脏或肾脏受累的表现。系统性血管炎主要的治疗方法是药物治疗。系统性血管炎可引起多个系统病变，严重影响日常生活。系统性血管炎经治疗可缓解症状，但有复发的可能，需定期随访。

风湿免疫科。

部分系统性血管炎为原发性。部分系统性血管炎可以由感染、肿瘤、其他风湿免疫病继发。

系统性血管炎可表现为全身多个系统的病变。

活动性肾小球肾炎。隆起性紫癜。坏死性结节性皮疹。不明原因发热。

乏力。关节、肌肉疼痛。头痛。鼻出血。腹痛。便血。高血压。巩膜外层炎。视网膜出血。附睾及睾丸疼痛。心肌梗死。心律失常。心包炎。

确诊系统性血管炎需要进行血小板计数、血沉检查、C反应蛋白检查、抗体检测，甚至组织病理学检查。血小板计数与疾病的活动性有关，患结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿等系统性血管炎时可升高数倍，治疗有效时可下降。vW因子(vWF)：皮肤血管炎患者血浆vWF的水平明显升高，但与血管炎严重程度之间无明显关系。抗体检测抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)：在诊断Wegener肉芽肿、多发性动脉炎、一些坏死性血管炎中有较高的敏感性和特异性，是上述疾病的血清学标志。抗血管内皮细胞抗体(AECA)：多见于Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、多动脉炎、颞动脉炎等疾病中，AECA阳性的继发性血管炎有SLE、RA和重叠综合征的坏死性血管炎。血沉、C反应蛋白检查：系统性血管炎可出现炎性指标高，表现为血沉加快、C反应蛋白增高。组织病理学检查：血管壁或血管周围炎性细胞浸润，或肉芽肿形成、坏死。

医生根据典型的临床表现、血小板计数、血沉、C反应蛋白、抗体检测以及组织病理学检查等结果诊断本病。不明原因的发热、乏力、关节肌肉疼痛、皮疹等。凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性增高。vW因子(vWF)皮肤血管炎患者血浆vWF的水平明显升高。循环内皮细胞受损。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)和AECA升高。

本病需要与感染、肿瘤等疾病进行鉴别。当出现发热、关节肌肉疼痛、皮疹等情况时，要及时到医院就诊。医生通过循环内皮细胞检查、血小板计数、抗体检测等可以进行诊断和鉴别诊断。

系统性血管炎治疗主要以药物治疗为主。药物治疗应用糖皮质激素和环磷酰胺等，控制炎症反应，缓解症状。对症治疗去除感染灶，避免应用过敏性药物；应用抗凝药物；应用扩血管药物。其他治疗如血浆置换和大剂量免疫球蛋白冲击治疗等。

系统性血管炎会出现皮肤损害，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等，并伴有双下肢酸胀无力，影响行走。系统性血管炎会出现心肌梗死、心律失常、心包炎等循环系统疾病。系统性血管炎会引起周身不适、疲乏无力、失眠等，严重影响日常生活。

系统性血管炎通过药物治疗，可缓解症状，但有复发可能，需定期随访。

不要滥用药物，生病后及时到医院就诊，遵医嘱用药。预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。补充营养，保证充足睡眠。不要去人多的场所活动，出门要佩戴口罩。

张奉春。中华医学百科全书：风湿病学。北京：中国协和医科大学出版社，2017. 汤美安，潘云峰。风湿性疾病症状鉴别诊断学。北京：科学出版社，2009.