肉芽肿性血管炎

韦格纳肉芽肿病属于自身免疫性疾病，其典型三联征是上呼吸道、肺和肾病变。韦格纳肉芽肿病的病因尚不明确，本病男性多于女性，40～50岁是本病的高发年龄。韦格纳肉芽肿病多以上呼吸道病变为首发症状。临床表现为持续流鼻涕并不断加重、胸闷、气短、咳嗽、咯血等。韦格纳肉芽肿病的主要治疗方法是药物治疗，大部分患者在正确治疗下症状能维持长期缓解。韦格纳肉芽肿病可引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻，少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎等。

风湿免疫科

韦格纳肉芽肿病的病因尚不明确，可能与遗传因素、环境因素等有关。

典型的韦格纳肉芽肿病有三联征：上呼吸道、肺和肾脏病变。上呼吸道病变：大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现持续流鼻涕，而且不断加重。肺部损害：胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。肾脏病变：大部分患者会出现蛋白尿，红细胞、白细胞及管型尿。

确诊韦格纳肉芽肿病需要进行上呼吸道检查、影像学检查、尿常规检查，支气管内膜和肾脏活检等进行鉴别诊断。上呼吸道检查上呼吸道检查显示鼻或口腔炎症，痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。影像学检查胸部CT示结节、固定浸润病灶或空洞。尿常规尿常规显示尿沉渣异常，镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型。支气管内膜和肾脏活检支气管内膜和肾脏活检显示病理性肉芽肿性炎性改变，动脉管壁、血管周围或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。

医生根据临床症状、上呼吸道检查、影像学检查、尿常规、支气管内膜和肾脏活检结果诊断本病。临床表现为持续流鼻涕并不断加重、胸闷、气短、咳嗽、咯血等。上呼吸道检查显示鼻或口腔炎症，痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。CT检查显示异常，胸片示结节、固定浸润病灶或空洞。尿常规显示尿沉渣异常，镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型。支气管内膜和肾脏活检显示病理性肉芽肿性炎性改变，动脉管壁、血管周围或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。

韦格纳肉芽肿病需要与肺结核、肺出血肾炎综合征、复发性软骨炎等疾病进行鉴别。

韦格纳肉芽肿病以药物治疗为主，大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。

使用糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。

对于声门下狭窄、支气管狭窄进行外科手术治疗，以达到呼吸畅通的作用。术后如有不适，请立即询问医生。

血浆置换是达到减轻病理损害、清除致病物质的目的。治疗前要进食，防止低血糖。治疗后需卧床休息一段时间，观察穿刺部位是否有渗血、血肿等症状。

进行物质交换，清除体内的代谢废物、维持电解质和酸碱平衡；同时清除体内过多的水分，并将经过净化的血液回输体内的一个过程。适应证：急性肾损伤，容量负荷过重导致的急性心力衰竭或药物难以控制的高血压，严重的代谢性酸中毒及不易纠正的高钾血症等。禁忌证：颅内出血，颅内压升高，用药物难以纠正的严重休克，严重的心肌病变并伴有难治性心力衰竭等。

韦格纳肉芽肿病可引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻，少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎等。

大部分患者早期诊断获得正确治疗下能维持长期缓解。

韦格纳肉芽肿病的病因尚不明确，暂无有效预防措施。