胆汁性肝硬化

胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。继发性胆汁性肝硬化的常见原因为胆管系统阻塞。胆汁性肝硬化表现为瘙痒、肝脾肿大、黄疸、皮肤黄色瘤、肝掌等。治疗胆汁性肝硬化可采用饮食调整、药物治疗、对症治疗、手术治疗等。胆汁性肝硬化可并发肝性脑病、上消化道大出血、感染、肝肾综合征等。预后与疾病严重程度有关，经积极治疗可改善症状。

消化内科、普通外科

胆汁性肝硬化分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。

胆管系统阻塞肝外胆道先天闭锁（儿童患者）胆总管囊肿

可能与自身免疫反应有关。门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死，并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

胆汁性肝硬化可表现为：日轻夜重的瘙痒，肝肿大，脾肿大。有疲乏感，黄疸。黄疣、角膜色素环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚。掌、跖zhí、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀、肌腱、神经鞘分布的结节状黄疣。杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。骨质疏松、骨软化、椎体压缩，肋骨及长骨骨折。脂肪泻、夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血功能障碍。

诊断胆汁性肝硬化需要做的检查有实验室检查、胆道造影、肝穿刺活检等。实验室检查血胆红素增高，血清碱性磷酸酶增高。血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长。疾病晚期血清白蛋白减少；球蛋白增加。抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者升高对原发性胆汁性肝硬化有确诊意义。胆道造影可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法。肝穿刺活检活体病理检查有确诊价值。

诊断胆汁性肝硬化可依据临床表现、体征、实验室检查、胆道造影、肝穿刺活检等。患者皮肤明显瘙痒，肝大，有疲乏感，黄疸。黄疣、角膜色素环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚。皮肤有结节状黄疣，杵状指，长骨疼痛与压痛。血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。胆道造影：可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法。小胆管扭曲。肝穿刺活检：活体病理检查，有确诊价值。

胆汁性肝硬化需与下列疾病相鉴别：自身免疫性肝炎其生化检查特点为血清氨基转移酶水平明显升高，球蛋白、IgG水平升高，病理学特点为肝界面性炎症，以淋巴细胞、浆细胞浸润为主，肝细胞可呈玫瑰花结样改变，糖皮质激素疗效好。原发性硬化性胆管炎主要累及大胆管，且多有细菌感染性发热，胆管系统造影可辅助鉴别。药物引起的黄疸多由个体过敏引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸粒细胞增高。病毒性肝炎所致淤胆型肝炎多有流行病学资料，血清AMA阴性，肝炎病毒学指标阳性。

熊去氧胆酸：是目前唯一有效治疗原发性胆汁性肝硬化的药物，使胆汁淤积症的血清标志物得到改善。D-青霉胺：抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期。每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化。免疫抑制药：环孢素A，因有肝、肾毒性不宜久用。甲氨蝶呤，早期小剂量应用可改善组织学变化。硫唑嘌呤，可改善胆管排泄。

针对瘙痒、骨质疏松及骨化、夜盲症、凝血功能障碍等进行对症治疗。

低脂肪、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。

对于胆管梗阻引起的胆汁淤积，积极行手术治疗解除梗阻。

肝性脑病(肝昏迷)是最常见的死亡原因。上消化道大出血门静脉高压引起的胃底或食管静脉曲张破裂，出血糜烂性胃炎，胃、十二指肠溃疡，贲门黏膜撕裂综合征等也可引起出血。感染肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎及革兰阴性杆菌败血症等。肝肾综合征肝硬化合并顽固性腹水，持续时间长，或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠等。

预后与血清总胆红素、白蛋白、年龄、凝血酶原时间和水肿程度有关。及时发现，及早的正规治疗，早期肝硬化康复的概率比较大。若出现严重症状，如出血倾向及贫血，明显的消化道症状、全身症状，内分泌失调症状，治疗效果差。

日常生活中多食用一些新鲜的蔬菜和水果。及时治疗胆囊疾病，可以有效地避免影响患者的胆汁排泄，预防胆汁性肝硬化的出现。注意锻炼身体，节制饮酒，合理饮食。控制自身的生活习惯。加强劳动保健，定期体格检查。