神经白塞病

神经白塞病是一种感染后的自身免疫性疾病。神经白塞病是以某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎。具体病因至今仍不十分清楚。其发病机制与白塞病类似。有以下几种学说：感染学说、免疫机制学说、遗传因素学说、其他如与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。目前没有根治的方法，治疗上主要依靠激素和免疫抑制剂治疗。可遗留肢体瘫痪、大、小便功能障碍、严重者引起呼吸肌麻痹甚至导致死亡。神经白塞病预后不佳，病死率高达40%，不少患者常在发病后1年内死亡。

神经内科、风湿免疫科

神经白塞病是以某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎。

神经白塞病作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。有以下几种学说：感染学说：认为该病的发生与病毒感染有关。免疫机制学说：早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体。遗传因素学说：该病具有地区性发病倾向，有学者认为可能与具有某种HLA抗原（特别是HLA-B51和HLA-DRW52）的人种有关。其他少数学者提出白塞病的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。

神经白塞病的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式，目前，根据其受累的部位分为以下几型：脑膜脑炎型多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛，发热，颈项强直，恶心，呕吐，复视，意识障碍，人格改变，记忆力减退等，数天后可出现偏瘫，失语，构音和吞咽困难。脑干型常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪，小脑性共济失调症状等。脊髓型神经白塞病合并脊髓损害并不多见，有报道称可出现截瘫或四肢瘫痪，大小便功能障碍等脊髓损害的表现。周围神经型此型较少见，可有单神经病和神经根损害。小脑病变型常表现为小脑性共济失调。脑神经瘫痪型以展神经，面神经受累多见。

确诊神经白塞病还需行实验室检查、影像学检查等。

血象常偏高。

绝大多数患者脑脊液的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主；蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L。脑脊液中γ球蛋白增多，脑脊液细菌培养呈阴性。患者脑脊液中若见到抗髓鞘因子(AMSF)，常提示疾病处于活动期。活动期患者的CSF中还可见C3、IgA、IgM、IgG等免疫指标增高，且CSF中IL-6水平较正常人高，白细胞介素-6(IL-6)持续增高常提示患者预后不佳，可作为临床监测治疗的指标。

与CSF类似，临床意义也相同。

诊断神经白塞病敏感性较差，仅少数患者于脑干、丘脑或大脑半球发现低密度病灶。

敏感性较高，多呈圆形、线形、新月形或不规则形信号，主要分布于脑干。特别是中脑的大脑脚和脑桥周围。此外，在丘脑基底核、大脑半球、脊髓及小脑等部位也可发现类似的异常信号影。病情严重时，还可见到水肿带和占位效应。反复发作的慢性神经白塞病患者，晚期可见到脑干萎缩。

可显示大、中小血管广泛狭窄和血栓形成，其中以大脑前、大脑中动脉的狭窄为多见。

必要时进行皮肤黏膜的活检。

医生根据症状、体征及辅助检查来诊断神经白塞病。具体诊断依据如下：患者有脑膜炎和（或）脑炎、脑干损害等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病史。结合血清免疫指标检查、脑MRI、脑脊液及脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。

一些疾病也可能出现脑膜炎和（或）脑炎、脑干损害等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病症状，容易与神经白塞病相混淆，这些疾病包括多发性硬化(MS)、无菌性脑膜炎、假性延髓性麻痹等。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，进行详细检查，请医生进行诊断和治疗。

神经白塞病主要依靠药物治疗。

目前对神经白塞病仍没有根治的方法，肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善，起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段，可给予地塞米松10～20mg/d，2周为一疗程，静脉滴注，以后改为泼尼松口服。疗效不佳者，可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制药治疗。苯丁酸氮介，静脉滴注有一定疗效，但应注意不良反应。还可给予免疫球蛋白，但疗效不肯定。

血浆置换治疗。对症治疗其他系统并发症。

可遗留肢体瘫痪、大、小便功能障碍、严重者引起呼吸肌麻痹甚至导致死亡。除以上神经系统受累的表现外，患者有反复发作和缓解的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素层炎；皮肤可有丘疹脓疱、丘疹结节或其他结节；同时还可累及全身多个脏器。

神经白塞病预后不佳，病死率高达40%，不少患者常在发病后1年内死亡。从临床分型看，脊髓型和周围神经病变型预后相对较好，脑膜脑炎型和脑干型预后较差。早期诊断及早期治疗，有可能改善神经白塞病的预后。

尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，有可能改善神经白塞病的预后。