尿毒症性心肌病是指肾衰竭时出现的心肌病变,是尿毒症状态下特异性心肌功能障碍。尿毒症性心肌病多数由慢性肾衰竭引起,少数可由急性肾衰竭引起。发生原因有尿毒症毒素、脂代谢障碍,肉毒碱缺乏,透析相关性淀粉样变等。尿毒症性心肌病临床上表现为左室肥厚和左室舒张功能下降,充血性心力衰竭等。尿毒症性心肌病病理上特征性变化是心肌间质纤维化,可有水肿、少尿、心悸、呼吸困难、心绞痛、贫血等表现。甲状旁腺切除、1,25二羟维生素D₃(1,25-(OH)₂VD₃)和钙通道阻滞药可使尿毒症性心肌病有所缓解。尿毒症性心肌病病情严重者,可导致死亡。尿毒症性心肌病预后不良。
就诊科室
肾内科、心血管内科或内科
病因
尿毒症性心肌病为在原有肾脏疾病的基础上出现心血管系统损害。血流动力学因素容量负荷过重、肾性贫血、动静脉瘘、高血压、继发性心脏瓣膜病变等。非血流动力学因素缺血性心脏病、自主神经功能紊乱、低钙血症、心肌钙化甲状旁腺激素分泌过多、代谢性酸中毒、铝中毒、维生素B₁缺乏、卡尼汀缺乏、代谢紊乱、尿毒症毒素、透析不充分、营养不良、感染等。非尿毒症因素包括年龄、吸烟、高脂血症和遗传等。
症状
根据尿毒症病史及心脏受累的临床表现。充血性心力衰竭充血性心力衰竭是尿毒症性心肌病的严重表现之一,临床上表现为水肿、少尿伴心悸、呼吸困难等心力衰竭的症状和体征。心律失常各种心律失常均可发生,以窦性心动过速、期前收缩及传导阻滞多见。心律失常的发生与心室功能障碍及电解质和/或酸碱平衡紊乱有关。缺血性心肌损害心肌缺血缺氧,临床上主要表现为心绞痛甚至心肌梗死。贫血贫血最为常见,血红蛋白水平与血肌酐水平呈负相关。其他瓣膜病变多见,部分患者可出现感染性心内膜炎、心包炎、体循环栓塞等。
检查
确诊尿毒症性心肌病还需要进行相关实验室检查、影像学检查等。血常规可了解有无贫血,一般为正色素性、正细胞性贫血,血细胞比容减低。肾功能检查可了解肾功能有无异常,可见血尿素氮、肌酐、尿酸增高,肌酐清除率下降。血脂检查可了解有无高脂血症。血气分析可见代谢性酸中毒。甲状旁腺激素甲状旁腺激素增高。肌钙蛋白肌钙蛋白作为心肌损伤的敏感指标备受关注,其中肌钙蛋白T(TnT)、肌钙蛋白I(TnI)升高是较敏感和特异的指标。心电图可了解有无心肌肥厚以及各种心律失常,有助于诊断本病。胸片可了解有无心脏增大等,可见心脏阴影明显扩大、心胸比例>60%,心脏搏动减弱;肺淤血。超声心动图可了解心脏结构和功能,有助于诊断本病。可见左室舒张末期容量增加及左心室内径增大、射血分数和心排出量减少,为诊断尿毒症性心肌病较好的非介入性方法。核素心肌显像心肌显像计算左心腔/心肌计数比值(CMR)和肺/心计数比值(LHR),发现LHR增高,CMR降低,有助于评价尿毒症心肌病左心功能及预后估计。心脏磁共振(MRI)MRI可用于诊断心包囊肿和评估与心包有关的心脏旁团块。心内膜心肌活检可见不同程度的心肌细胞肥大、心肌细胞灶性溶解、间质纤维化、心肌钙化和草酸盐沉积。符合上述表现,并排除原发性心肌病和其他继发性心肌病即可确诊。
诊断
根据尿毒症性心肌病的特点,即在尿毒症之后出现心肌病的临床表现,结合病史、体征及实验室检查、影像学检查等,即可明确诊断。
鉴别诊断
尿毒症性心肌病主要和原发性心肌病及其他继发性心肌病相鉴别。原发性心肌病的病变局限于心脏,而继发性心肌病的心肌病变是全身系统性疾病的一部分。尿毒症性心肌病的特点为在尿毒症之后出现心肌病。尿毒症患者应注意自己的身体变化,出现异常情况,要及时请医生检查。
控制慢性心力衰竭,纠正心律失常
血管紧张素转化酶抑制剂降低慢性心力衰竭的病死率,心律失常可根据发生类型选择相应的抗心律失常药物治疗。地高辛对部分单纯左心室扩张的收缩功能障碍者有效。利尿药有助于减轻前负荷,改善心肌功能。
控制左心室肥厚及心肌纤维化
控制高血压和贫血等促进左心室肥厚进展的高危因素;常选用血管紧张素转化酶抑制剂和钙离子拮抗药以控制左心室肥厚,逆转心肌纤维化。
透析治疗
透析可直接清除血液中对心肌有毒性的物质,同时纠正水电解质紊乱及酸碱平衡失调,减轻钠水潴留,降低过高血压,纠正血流动力学异常,降低心肌前后负荷,改善心肌功能。因此,从心肌损害的角度考虑,尿毒症患者一旦出现心功能不全,应尽早透析。
纠正钙磷代谢紊乱、降低血中甲状旁腺激素
限制饮食中磷含量、口服磷酸盐结合剂及透析治疗等均可降低血磷,升高血钙,并使甲状旁腺激素分泌下降。维生素D可增加肠道钙的吸收,升高血钙,抑制继发性甲状旁腺功能亢进,从而减少钙在心肌和血管内的沉积,防治心血管钙化和心肌纤维化,减轻甚至消除甲状旁腺激素对心肌收缩力的抑制作用。
纠正贫血与低蛋白血症
纠正贫血可明显改善患者心功能。贫血的原因主要为促红细胞生成素减少,故治疗首选人重组红细胞生成素。适当补充铁剂,并适当补充各种维生素、微量元素和叶酸等。给予优质低蛋白饮食及应用必需氨基酸,纠正低蛋白血症。
肾脏移植
危害
终末期肾病合并尿毒症心肌病心力衰竭发生率较高,是死亡的主要原因。
预后
预防
有效治疗原发病,采取各种措施延缓或逆转慢性肾衰竭的发生,防止进展至终末期肾病。合理的饮食以补充蛋白质、必需氨基酸配以各种维生素、微量元素等,有助于改善心脏功能。对水肿的患者,要限制水钠,减轻容量负荷,同时强调低脂饮食,适当运动,以免诱发尿毒症性冠状动脉病变。适当服用降脂药物改善脂类代谢,纠正贫血、钙磷代谢紊乱、电解质紊乱。