垂体危象

垂体危象又称垂体前叶功能减退危象，是因腺垂体部分或多种激素分泌不足，在遭遇应激后，出现的多种代谢紊乱和器官功能失调。常见于成人希恩综合征和垂体卒中，在儿童罕见。任何原因导致的垂体前叶功能减退，在感染、创伤、呕吐、腹泻、脱水、饥饿以及寒冷、垂体卒中等诱因作用下，均可导致垂体危象。垂体危象主要表现为糖皮质激素、甲状腺激素重度缺乏的相应症状体征，可表现为循环衰竭型、低血糖型、高热型、混合型、低温型、水中毒型，可表现为食欲减退、精神差、乏力、恶心、呕吐、胸闷、心悸、出汗、发热、头痛、嗜睡、昏迷等。一旦诊断为垂体危象，立即纠正低血糖、纠正水、电解质功能紊乱，控制诱因，处理并发症，长期补充激素治疗。垂体危象经积极的抢救、治疗，预后尚可，在今后的治疗中应加强卫生宣教；腺垂体功能减退症病人多需终身激素替代治疗；在感染、应激情况下应增加药物剂量，防止垂体危象的发生。

内分泌科或内科、神经内科、神经外科或外科、急诊科

任何原因导致的垂体前叶功能减退，在感染、创伤、呕吐、腹泻、脱水、饥饿以及寒冷、垂体卒中等诱因作用下，均可导致垂体危象。常见的垂体前叶功能减退的病因主要为下丘脑病变和垂体本身的异常，包括： 下丘脑区域的肿瘤。 垂体肿瘤。 腺垂体缺血、坏死，比较典型的是希恩综合征。 自身免疫性疾病，常见的是自身免疫性垂体炎。颅脑损伤。放射治疗损伤。感染，垂体脓肿、真菌感染、结核及梅毒都可以直接破坏垂体。脑炎、脑膜炎可以影响下丘脑。全身性疾病，如结节病。特发性病变，多为单种腺垂体激素缺乏。

病人可以是单纯肾上腺皮质激素缺乏或甲状腺激素缺乏，也可二者同时出现。主要表现为胃肠道、心血管以及中枢神经系统的多系统症状。通常发病较为隐匿，在机体应激时病情恶化，可以发生在应激后数小时至数天不等。消化系统肾上腺皮质激素缺乏可以导致胃酸分泌减少、吸收不良以及电解质失衡，病人可在原有的厌食、腹胀、腹泻的基础上，发展为恶心、呕吐，甚至不能进食。甲状腺激素缺乏可加重上述症状，同时降低病人对外界刺激的反应性，加重病情。循环系统肾上腺皮质激素和 (或) 甲状腺激素缺乏，可使水钠大量丢失，出现严重低钠血症，血容量降低，表现为脉搏细弱、皮肤干冷，心率过快或过缓、血压过低、直立性低血压、虚脱，甚至休克。低血糖病人可表现为无力、出汗、视物不清或复视、低血糖性昏迷。精神神经系统病人可出现精神萎靡、烦躁不安、嗜睡、神志不清或谵zhān妄、昏迷，有些病人可因表现为精神错乱而被误诊为精神疾病。单纯肾上腺皮质激素缺乏的病人因感染可表现为高热，而合并甲状腺激素缺乏的病人表现为低体温。呼吸系统合并甲状腺激素缺乏的病人可因黏液性水肿出现阻塞性呼吸困难，严重时可出现限制性通气障碍，导致呼吸衰竭。其他表现中枢神经系统抑制药可诱发昏迷。一般剂量的镇静药和麻醉药即可使病人陷入长时期昏睡乃至昏迷。低温性昏迷多因冬季寒冷诱发，特征为体温过低及昏迷。因本病原有排水障碍，进水过多可引起水中毒，出现水中毒性昏迷，主要表现为水贮留、低血钠及血细胞比容降低。

确诊垂体危象需要进行实验室检查及影像学检查。

伴有严重感染的病人，白细胞总数和中性粒细胞数明显升高。严重的低钠血症最为常见，血钠通常低于120mmol/L，并可出现高钾血症。而合并甲状腺功能减退的病人可出现贫血，表现为红系或三系均减低。若同时伴有进食减少或腹泻，可出现低钾血症。另外，病人空腹血糖降低，二氧化碳结合力降低。

血促肾上腺皮质激素、血皮质醇、24小时尿游离皮质醇、促甲状腺激素、T3、T4、游离T3、游离T4、促卵泡激素、促黄体生成素、雌二醇、睾酮tóng均降低。基础状态的生长激素(GH)水平不能够反映GH缺乏病人的真实情况，应当做GH兴奋试验。同时合并肾上腺轴和甲状腺轴功能减退的病人，应当在充分替代治疗后，再做GH水平的评价。在做GH兴奋试验时，应当选择左旋多巴、精氨酸或可乐定试验，而避免使用低血糖兴奋试验，避免诱发垂体危象。

磁共振成像 (MRI) 薄层扫描通常作为首选的影像学检查。对于鞍区结构异常的阳性检出率最高。根据病因不同，可以表现为下丘脑及垂体的占位病变、弥漫性病变、囊性变或空泡蝶鞍。CT增强扫描与MRI相比，其阳性检出率不高。但是对于有鞍底骨质破坏的病人及垂体卒中急性期的病人，CT比MRI有价值。X线平扫及断层可以表现为蝶鞍扩大、鞍底骨质破坏等，现在已经被CT及MRI逐步取代。

医生根据病史、临床表现、实验室检查、影像学检查确诊垂体危象。

对于有垂体前叶功能减退病史的病人，如同时存在感染、创伤、呕吐、腹泻、脱水、饥饿以及寒冷等诱因，诊断不难。

对于既往病史不清的病人，若有下述急症症状，严重的循环衰竭、低血糖、淡漠、昏迷、难以纠正的低钠血症、高热以及呼吸衰竭，应当考虑垂体危象。

伴有严重感染的病人，白细胞总数和中性粒细胞数明显升高。严重的低钠血症，血钠通常低于120mmol/L，并可出现高钾血症。合并甲状腺功能减退的病人可出现贫血。空腹血糖降低，二氧化碳结合力降低。

血促肾上腺皮质激素、血皮质醇、24小时尿游离皮质醇、促甲状腺激素、T3、T4、游离T3、游离T4、促卵泡激素、促黄体生成素、雌二醇、睾酮均降低。

磁共振成像 (MRI) 薄层扫描通常作为首选的影像学检查。对于鞍区结构异常的阳性检出率最高。CT增强扫描与MRI相比，其阳性检出率不高。但是对于有鞍底骨质破坏的病人及垂体卒中急性期的病人，CT比MRI有价值。X线平扫及断层可以表现为蝶鞍扩大、鞍底骨质破坏等，现在已经被CT及MRI逐步取代。

本病应与内科急症如感染性休克相鉴别。感染性休克常以严重感染为诱因，合并毒血症或败血症，甚至弥散性血管内凝血。有时临床上难以区分，治疗原则相似，可以进行治疗性诊断，待病情平稳后再做病因诊断。另外，动脉瘤破裂、脑脓肿、脑炎及球后视神经炎等急性期，也与本病临床症状相似。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过病史，临床症状，实验室检查、影像学检查排除其他疾病，做出诊断。

积极补充肾上腺皮质激素，剂量为开始足量，根据病情的缓解程度逐渐减量直至替代剂量。若同时合并甲状腺功能减退，应当在补足肾上腺皮质激素的基础上，由小剂量开始，逐渐增加甲状腺激素的用量，直到生理替代剂量。对于严重的甲状腺功能减退，黏液性水肿昏迷的病人，可以静脉补充T3，或口服(胃管内给药)甲状腺片或甲状腺素，以降低病人的病死率。

先静注50%葡萄糖40～100ml，继以10%葡萄糖500～1000ml维持。

视病情轻重给药，一般每8小时静脉给予氢化考地松100mg，情况危急者，可用琥珀酰氢考100mg入60ml 50%葡萄糖后缓慢推注。危象过后，应给予适量靶腺激素长期替代治疗。

尤其是低钠和水中毒者。

休克者选用血管活性药物治疗，感染者应积极有效抗感染治疗，慎用可能诱导危象的镇静、镇痛麻醉类药物。

本病病情危重，可出现严重低钠血症，血容量降低，血压过低，甚至休克，昏迷，危及生命。

一经确诊，立即给予激素替代治疗，快速纠正低血糖，维持水电解质平衡，可增强机体应激能力，使症状稳定，降低死亡率。

积极治疗原发疾病。避免感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷及应用安眠药或麻醉剂等诱发加重因素。