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葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（Staphylococcal scaled skin syndrome，SSSS），又称新生儿剥脱性皮炎、葡萄球菌性中毒性表皮坏死松解症，[2]是由金黄色葡萄球菌的剥脱毒素引起的表皮剥脱性皮肤病，常见于新生儿和5岁以下儿童，[3]临床表现为全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱。[2]
1878年，里特·冯·莱恩首先描述了葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征。从1966年开始，该病在日本开始增多，1970年~1978年共报道66例，中国雷渊河1986年报道1例。[4]发病率约为0.09/100万~0.56/100万，发病率在婴儿期、儿童期、成人期分别是7.5/10万、0.94/10万、0.11/10万。[3]该综合征可分为周身型、顿挫型、局限型。组织病理显示表皮细胞变性、坏死，表皮颗粒层和棘层分离。真皮炎症反应轻微，仅在血管周围有少许淋巴细胞浸润。[2]
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的诊断主要是根据临床表现，其次通过鼻腔周围、咽喉部、皮肤化脓区域等可能的原发感染部位进行细菌培养来辅助诊断，阳性率一般为64.7%。[3]可使用抗生素、外用药、肾上腺皮质激素等进行治疗，[4]预防措施有保持清洁、避免交叉感染、注意口腔和眼部护理。[5]约有三分之二的病例在发生脱皮后10天皮损可转愈合，个别体弱、幼小者可并发败血症、肺炎、蜂窝组织炎而导致死亡。[4]
分型
病原体
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的病原体为凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌（学名：Staphylococcus aureus，S.aureus），[3]又称“金葡菌”，[6]是葡萄球菌科、葡萄球菌属的一种细菌，[7]是动物源性致病菌之一。该菌可经食入污染的奶、奶制品、肉制品传播，并可在人类和动物间交叉感染。[6][8]该菌革兰染色阳性。球形或略呈椭圆形，直径0.5~1.5μm。在固体培养基上生长的细菌常呈典型葡萄串状排列。无鞭毛，无芽孢。多数菌株能分解葡萄糖、麦芽糖和蔗糖，产酸不产气；抗原构造复杂多样，重要的有葡萄球菌A蛋白、荚膜多糖、磷壁酸；毒力因子包括菌体表面结构、多种酶类及毒素等；可引起侵袭性疾病和毒素性疾病。[9]
发病机制
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征是由凝固酶阳性第Ⅱ组噬菌体71型和55型的金黄色葡萄球菌引起的皮肤病，此菌可产生外毒素——剥脱毒素（Exfoliative toxins，ETs），ETs包括ETA和ETB，剥脱毒素是一种丝氨酸蛋白酶，可以裂解桥粒芯蛋白1（Desmoglein 1，DSG1）。大约5%的金黄色葡萄球菌菌株能够产生ETA或ETB，这些毒素可经血液传播，或通过母乳传播，扩散至全身，导致大片表皮剥脱、红斑、大疱等皮损表现。DSG1存在于表皮的颗粒层中，但不存在于黏膜，因此SSSS患者的黏膜和表皮下层一般不受累及。[3]
流行病学
研究报道，葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的发病率约为0.09/100万~0.56/100万。 美国的一项关于SSSS的流行病学提出，SSSS的发病率在婴儿期、儿童期、成人期分别是7.5/10万、0.94/10万、0.11/10万。SSSS常见于新生儿和小于5岁的儿童，原因可能是该年龄组的儿童体内缺乏针对SSSS剥脱毒素的保护性抗体，以及儿童肾脏代谢毒素能力不足。SSSS儿童患者中，性别差异不明显，但在SSSS成人患者中男女比例一般是2:1。虽然在成年人中SSSS的发病率较低，但有逐年增加的趋势，美国的一项回顾性研究的结果表明，与儿童住院患者相比，SSSS成人住院患者发生合并症、并发症和死亡结局的风险更高。[3]周身型多见于3岁以下婴幼儿，尤其是新生儿。[4]
病理生理学
临床表现
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的全病程为3~4周。分为3期：红斑期（第1~4病日），在眼周和口周出现红斑；极期（第5~6病日），各种症状在此期出齐；落屑期（第6~7病日以后），趋于恢复。[4]
起病前常有上呼吸道感染或咽、鼻、耳、鼓膜等处的化脓性感染灶。发病急骤，皮损常始于口、眼周，24~48小时可累及全身，为弥漫性水肿性红斑，有压痛。最具有特征性的表现是在大片红斑的基础上出现松弛性水疱，皮肤很快发生剥脱，留有亮红的裸露区，似烫伤样外观。稍用力摩擦即可大片剥脱，即尼科利斯基（Nikolsky）征阳性。手足皮肤可呈手套、短袜套样剥脱，口角周围可见放射状裂纹，但无口腔黏膜损害。[2]可伴有发热、厌食、呕吐、腹泻等全身症状。[11]轻者1~2周后皮损干燥而痊愈，重者可因并发败血症、蜂窝织炎、肺炎而危及生命，致死率较高。[2]
诊断
1.年龄6岁以内尤以3岁以内小儿，尤其是新生儿。[4]
2.眼和口周围发红、糜烂、结痂、放射状皲裂和眼眵。[4]
3.颈、腋和腹股沟部易发生猩红热样红斑，有时可见于躯干四肢。[4]
4.红斑部有摩擦疼或尼科利斯基征（尼氏现象）阳性。[4]
5.皮肤呈糠皮样、小片状脱屑，手和脚膜样脱屑。[4]
6.从口咽、口周、鼻腔和眼眵等分泌物，可培养出同株的金葡菌。[4]
辅助检查
鉴别诊断
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征需与大疱性表皮松解萎缩型药疹鉴别，此型药疹1962年由中国杨国亮教授首次报道，此后陆续有报道。国外文献中，一般将此型药疹归于中毒性表皮坏死松解症（TEN）。Lyell将TEN分成四组，其中一组即为药物所致。药物所致的TEN常有用药史，以磺胺类、解热镇痛药、安眠镇静药、抗生素等多见，皮损呈多形性，范围广，常为全身性、松弛性大疱，外观正常皮肤尼科利斯基征（尼氏现象）阴性，常伴口腔黏膜损害。病理：在表皮与真皮交界处解离，表皮坏死明显，为表皮下水疱，在真皮上部可见炎症细胞，应用激素治疗有效。此外，还需与皮肤黏膜淋巴结综合征、多形渗出红斑综合征相鉴别。[4]
抗生素
应早期使用足量有效的抗生素，以清除体内的金葡菌感染灶，终止细菌毒素的产生。按细菌对药物敏感试验选择药物，未出结果前首选先锋霉素。[4]
外用药
肾上腺皮质激素
因激素有降低抵抗力的可能，重症患者以不用为佳，对重症患者给予γ-球蛋白比激素更为合适。[4]
支持疗法
保持清洁
家长应注意个人卫生及患儿手卫生及环境卫生，保持家庭环境清洁；保持皮肤清洁，及时更换尿不湿。[5]
避免交叉感染
避免接触有化脓皮肤病的人员，避免共用毛巾、床单等个人物品，减少交叉感染的机会。[5]
注意口、眼护理
注意口腔和眼部护理，如有分泌物增多或其他炎症反应，应及时就诊治疗。[5]
预后
历史
早在1878年，里特·冯·莱恩（Ritter Von Rhain）首先描述了葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征。1959~1965年左右，在英美两国发现10岁以内小儿，患类似里特氏（Ritter's）新生儿剥脱性皮炎的一种疾病，以后有逐渐增多的趋势。从1966年开始，该病在日本开始增多。[4]
梅利什（Melish）于1970年及1971年根据他们对28例婴儿全身性剥脱性皮炎的全面观察，发现这些患儿有一相似的临床经过，且在其皮肤表面或远离病灶的部位都能培养出嗜菌体Ⅱ型、凝固酶阳性的葡萄球菌，因而详细地叙述了这一类疾病，并把它们统称为葡萄球菌烫伤样皮肤综合征，包括：①新生儿剥脱性皮炎；②金葡菌性中毒性表皮松解症；③金葡菌性猩红热样皮疹；④脓疱病。金葡菌性中毒性表皮松解症和里特氏（Ritter's）新生儿剥脱性皮炎的区别，在于发病年龄不同，金葡菌性猩红热样皮疹是金葡菌性中毒性表皮松解症的轻型。从1970年~1978年共报道66例，中国雷渊河1986年报道1例。截至2021年，多数论文的SSSS不包括局限的脓疱病，多指全身型的上述之①②③型。[4]
参考资料 11
- 宝宝皮肤看起来似烫伤？出现这些情况家长要注意了！ — 桂林市妇幼保健院智慧医院
- 参考 2
- 参考 3
- 参考 4
- 9个月宝宝“面目全非”似烫伤，竟是因为1种细菌！ — 深圳市宝安区妇幼保健院
- 参考 6
- Staphylococcus aureus Rosenbach, 1884 — itis
- 参考 8
- 参考 9
- 金色葡萄球菌 — 中国大百科全书
- 参考 11