大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症是以水疱形成为特征的一组罕见的皮肤病。大疱性表皮松解症可分为遗传性和获得性两种。获得性大疱性表皮松解症多发生于成年人。遗传性大疱性表皮松解症源于某些基因突变；获得性大疱性表皮松解症病因不明，可能与体内产生某些抗体有关。临床表现为皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱或血疱。本病无特效疗法，仅能对症及支持治疗。方法有湿敷、广谱抗生素软膏外用及抽疱处理。治疗效果一般。本病并发症有遗留瘢bān痕、黏膜及指甲损害、指（趾）畸形、丘疹、秃发、并发肿瘤等。不同分型的预后不同，总体预后不良。

皮肤性病科

大疱性表皮松解症可分为遗传性和获得性。遗传性大疱性表皮松解症是某些基因突变所导致。获得性大疱性表皮松解症病因不明，可能与体内产生某些抗体有关。诱因多是皮肤受到轻微摩擦或碰撞后发生。

大疱性表皮松解症主要为皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱或血疱。典型症状皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱或血疱。其他症状交界型大疱性表皮松解症可有牙釉质发育不良，甲营养不良或无甲。

大疱性表皮松解症需要通过组织病理学检查、透射电镜检查、免疫病理学检查进行确诊。组织病理检查对本病有提示作用，但不能明确诊断。透射电镜检查是诊断本病的常规方法，可发现本病的特点，能明确诊断。免疫病理检查可对本病进行明确诊断，但价格较昂贵。

医生诊断大疱性表皮松解症，主要依据家族史、典型症状、透射电镜检查及免疫病理学检查。遗传性大疱性表皮松解症的患者，亲属中有人患本病。具有皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱或血疱的典型症状。透射电镜检查及免疫病理检查可发现，单纯性大疱性表皮松解症，水疱在表皮内；交界性大疱性表皮松解症，水疱在透明层；营养不良性大疱性表皮松解症，水疱在致密下层。

大疱性类天疱疮及天疱疮也可出现皮肤水疱或血疱的症状。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过家族史、透射电镜检查及免疫病理学检查可进行诊断和鉴别诊断。

大疱性表皮松解症无特效治疗方法，只能对症治疗。本病无特效疗法，仅能对症及支持治疗。方法有湿敷、广谱抗生素软膏外用、抽疱处理及口服维生素E。湿敷可采用非粘连性合成敷料或无菌纱布。此方法可预防感染，但并不能从根本上治疗本病。广谱抗生素软膏外用也是一种防止感染的方法，且方便易操作，但依然不能从根本上治疗本病。抽疱处理可迅速缓解症状，痛苦较小，但亦不能从根本上治疗本病。成人患者可口服维生素E，可能有利于皮肤的修复，从而在一定程度上缓解病情，但起效缓慢。

大疱性表皮松解症患者，有轻微摩擦或碰撞后出现水疱或血疱的症状，对患者生活工作造成很大影响。身体裸露部位出现水疱或血疱，影响美观，使患者产生自卑情绪。大疱性表皮松解症可遗留瘢痕、黏膜及指甲损害、指（趾）畸形、丘疹、秃发，甚至可能发生肿瘤，严重损害患者身心健康。

不同类型的大疱性表皮松解症的治疗效果不同。单纯型大疱性表皮松解症预后最好，愈后一般不留瘢痕，并发症也少。营养不良型大疱性表皮松解症预后不佳，且易并发肿瘤。交界型大疱性表皮松解症预后很差，大多数患者在2岁内死亡。

保护皮肤，防止摩擦和压迫保护皮肤，防止摩擦和压迫虽不能从根本上预防本病，但可减少水疱和血疱的发生。提高身体免疫力积极锻炼，提高身体免疫力，可能在一定程度上预防获得性大疱性表皮松解症。