特发性门静脉高压

特发性门静脉高压是一种少见病症，系指原因不明的门静脉高压，而无肝硬化或肝外门静脉、肝静脉梗阻等。多见于男性，发病年龄多为30～35岁。发病原因尚不明确。该病常见呕血、黑便，或见乏力、精神不振、食欲差等贫血症状。治疗主要是针对门静脉高压并发症的防治，包括药物治疗、内镜治疗、介入治疗和手术治疗。本病后期肝功能下降，可以发生肝性脑病，甚至危及生命。本病经积极治疗，可以延缓病情的发展。

消化内科或内科、普通外科或外科

特发性门静脉高压发病原因尚不明确。有学者认为，长期接触或摄入氯化聚乙烯、砷shēn以及细胞毒物等与本病有密切关系。有报道显示，患者多有从幼年起反复肠道感染，或生活环境卫生条件较差的情况。

特发性门静脉高压起病常隐匿，主要表现为门静脉高压，伴反复上消化道出血、贫血、脾大及脾功能亢进。贫血及相关症状：头晕、心悸、乏力等。部分患者首发症状为上消化道出血如黑便、呕血；伴有腹水，表现为腹部膨大、胀满不适以及尿量减少等。少数患者可见腹痛、皮肤水肿。少部分患者可因为肝功能衰竭出现黄疸（皮肤、黏膜发黄），甚至可能出现肝性脑病。极少部分患者演变为肝衰竭时，出现食欲下降、极度乏力、腹胀、恶心、神志改变等表现。

血常规红细胞计数及血红蛋白浓度均下降，伴铁缺乏者可呈现小细胞低色素性贫血，并可见白细胞、血小板计数减少。肝功能检查肝功能指标多为正常或轻度异常，偶有丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶或血清总胆红素升高者。影像学检查B超、CT及磁共振成像可表现为肝门静脉主干及其分支显著扩张，肝外门静脉无阻塞及狭窄。脾大，无明显肝硬化征象。内镜检查有中、重度食管-胃底静脉曲张。肝穿刺活检可见门静脉纤维化或硬化，分支硬化、狭窄或闭塞，无肝硬化。

医生诊断特主要根据病史、临床表现和辅助检查进行综合诊断分析。患者呕血、黑便、脾大，但无肝病基础。肝功能正常或轻度异常。结合内镜检查中、重度的食管-胃底静脉曲张，影像学检查中肝硬化征象和肝穿刺活检等特征。

特发性门静脉高压需要与上消化道出血、脾大和脾功能亢进等疾病相鉴别。如果出现腹胀、腹痛、呕血、便血等表现，应及时到医院就诊。医生通过实验室检查、影像学检查可以进行诊断和鉴别诊断。

治疗主要是针对门静脉高压并发症的治疗。

控制食管静脉曲张破裂大出血者应首选生长抑素。无生长抑素时可给予垂体后叶素，同时静脉给予抗酸药，如奥美拉唑等。预防初次和再次出血可给予普萘nài洛尔、卡维地洛。

适用于药物治疗失败者，或既往有出血史者，或不能耐受手术者。

可降低门静脉压力，在一定程度上控制脾功能亢进。

主要有脾切除、远端脾肾静脉吻合术等。

反复出血、腹水等症状影响患者生活质量，增加患者痛苦及家属心理负担。特发性门静脉高压可发生肝性脑病、肝肾综合征、自发性腹膜炎等并发症，病死率高。食管、胃底静脉曲张破裂，发生上消化道大出血，会危及生命。

积极诊断、治疗，可缓解相关症状，改善器官功能，提高患者生活质量。手术治疗可以在一定程度上控制脾功能亢进，改善门脉压力。

注意休息，避免过度劳累。加强营养，饮食以高蛋白、高碳水化合物及低脂饮食为主。忌酒，避免使用肝毒性药物。定期体检。