急性单核细胞白血病

急性单核细胞白血病（Acute Monoblastic and Monocytic Leukemia），是造血干细胞恶性克隆性疾病，属急性髓系白血病（AML）中的M5型（AML-M5）。白血病发病率大概2.76/10万，急性白血病占70%以上。急性单核细胞白血病占全部急性髓系白血病病例的10%。患者中男性略多于女性，年纪越大发生机会越高。致病原因尚不清楚。一般认为遗传、辐射、化学物质、药物及其他职业上的暴露（如浓烟、染料、杀虫剂等）可能与此病发生有关。此病突出表现为齿龈肿胀出血，口腔溃疡糜烂，皮肤结节，关节肿胀疼痛。治疗上首选化疗，也可靶向治疗、放疗。条件允许的，可做异体造血干细胞移植。可造成严重贫血、感染和出血、骨骼和关节肿痛、高尿酸血症，电解质紊乱，易引发肾功能衰竭。

血液内科、内科。

部分患者具有家族遗传倾向，常见11号染色体异常。部分患者由抗肿瘤药、化疗药物和放疗所引起。可由骨髓增生异常综合征（MDS）等其他血液疾病引发。吸烟，长期接触电离辐射、有害化学物质（苯、甲醛等）和致癌环境可诱发基因突变。

出现下列症状时应怀疑是否生病：牙龈增生、肿胀、出血、溃疡及坏死，是此病最具特征性的表现。鼻腔阻塞，嗅觉减退，软腭溃疡、肿胀、糜烂，咽喉水肿，呼吸困难。皮肤出现大面积斑疹，或紫蓝色皮肤结节和肿块，个别出现皮肤剥脱。关节疼痛肿胀，骨痛，特别是胸骨下端压痛。肝脾、淋巴结肿大。尿量减少甚至无尿，尿检可见尿蛋白增多，尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)指标增加。部分患者可出现疲倦乏力、头晕目眩、面色苍白、心悸气短等贫血症状，或经常出现发热，咳嗽咳痰、腹痛腹泻等感染症状。个别病人出现鼻出血、月经过多或眼底出血。

确诊急性单核细胞白血病需要进行血常规检查、外周血涂片检查和骨髓穿刺检查。

血常规检查有无贫血、血小板减少，白细胞中有无过多的幼稚或原始单核细胞。

外周血中有原始和幼稚细胞。

骨髓涂片观察：检测各类原始细胞和单核细胞的数量和百分比。细胞化学染色检测：进一步确定存在哪些类型的细胞。流式细胞仪和免疫组化检测：确定患者患上了哪种类型的白血病。骨髓细胞免疫分型检测：确定细胞分化发育、功能状态、细胞分布情况。细胞遗传学检测：检查是否存在染色体异常。荧光原位杂交（FISH）检测：观察特定基因或特定染色体部位常规细胞遗传学测试看不到的细微变化。聚合酶链反应（PCR）检测：发现在显微镜下无法观察到的基因和染色体变化。

医生根据患者的体征、临床表现及血液和骨髓检查结果诊断本病。骨髓中原始细胞＞20％，其中非红细胞计数（NEC）中幼稚、原始和成熟单核细胞之和≥80％。细胞染色测试，非特异性酯zhǐ酶染色（NAE）原始和幼稚单核细胞呈强阳性反应，氟化钠抑制试验（NAF）阳性。髓系细胞表达CD13，CD33，CD117，MPO阳性；单核细胞CD11b和 CD14强表达。

急性单核细胞白血病包括两个亚型：M5a（未分化型）：单核细胞以原始细胞为主，原始细胞大于或等于80%（NEC或单核系细胞），幼稚细胞较少。此型患者占急性髓性白血病（AML）病例的5～8％，可发生在任何年龄，但最常见于年轻人。M5b（部分分化型）：原始、幼稚和单核细胞均可见，原始单细胞小于80％ （NEC）。此型患者占AML病例的3～6％；男女之比为1.8∶1，成年更常见，中位年龄49岁。

需要和再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合症（MDS）、恶性组织细胞病、淋巴瘤等疾病鉴别。主要依据血常规检查、外周血涂片检查和骨髓检查诊断和鉴别诊断。

治疗原则是消灭白血病细胞群体，缓解各种临床症状。化疗化疗是此病的首选治疗方法。一般以多种药物联合化疗。常用阿糖胞苷和蒽ēn环类药物（例如柔红霉素、伊达比星）组合。放疗用于已经扩散到脑部、脊髓或睾丸等部位的急性单核细胞白血病。靶向治疗可以单独使用，也可和化疗一起使用。常用靶向药物包括：FLT3抑制剂、IDH抑制剂、BCL-2抑制剂和刺猬信号通路抑制剂。造血干细胞移植异体造血干细胞移植是目前唯一可治愈的方法。

可造成严重贫血、感染和出血、口腔和皮肤溃疡糜烂、骨骼和关节肿痛、高尿酸血症、电解质紊乱、肺部白血病细胞瘀yū滞、脑膜白血病等，易引发肾功能衰竭。

属于血液系统恶性肿瘤，全身性病变，播散性倾向，可以出现皮肤、眼眶、牙龈、肝、脾、肺部、脑等多处浸润。

部分患者通过治疗，可达到临床治愈的效果。此病恶性度高，如不积极有效治疗，患者的自然生存期一般为3～6个月。患者多死于重要脏器出血、严重感染及重要脏器衰竭。

戒烟、避免长期接触和使用苯、甲醛、苯肼等已知的致癌化学物质。患有唐氏综合症、骨髓增生异常综合症（MDS）等遗传性疾病或者肿瘤患者接受化疗、放疗的人应定期体检。坚持锻炼，增强身体免疫力，防止感染。