恶性组织细胞病

恶性组织细胞病是一种单核-巨噬细胞系统中组织细胞异常增生的全身性恶性疾病。本病可见于任何年龄，以15～40岁占多数，男女之比约为3∶1。本病起病急骤，病程短促、凶险，临床表现多种多样，缺乏特异性，极易误诊。主要表现是高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。尚无有效治疗方法，化学治疗可有一定短期疗效。病情凶险，预后不良。

血液病科

恶性组织细胞病的病因不明，可能与感染、病毒感染等有关。

本病起病急骤，病程短促、凶险，可见于任何年龄，以15～40岁占多数，男性为主。临床表现多种多样，缺乏特异性，极易误诊。本病常以不明原因发热为首发症状，多为持续高热，也有不规则热、弛张热、间歇热。大多数患者有全血细胞减少，呈进行性贫血、粒细胞缺乏、出血及各种继发性感染。肝、脾、淋巴结肿大，后期出现黄疸，其他非造血器官均可累及，如肺、消化道、心、肾、浆膜腔、皮肤等。

血常规、血涂片、骨髓活检、组织病理等检查有助于诊断本病。血象：全血细胞进行性减少，血涂片中可有少量异常组织细胞及/或不典型的单核细胞，偶可见幼稚粒细胞和有核红细胞。骨髓象：数量不等、形态各异的异常组织细胞及/或多核巨组织细胞。骨髓活检、肝脾、淋巴结以及皮肤等活检可发现异常组织细胞。淋巴结病变是沿窦状隙向实质侵犯。

出现以下情况有助于诊断恶性组织细胞病：临床出现急性起病的高热、肝脾淋巴结进行性肿大。全血细胞减少、黄疽jū等及肝功能异常。骨髓涂片或其他组织病理学找到异常组织细胞、多核巨组织细胞。

恶性组织细胞病应与反应性组织细胞增多症、噬血细胞综合征（特别是淋巴瘤相关性噬血细胞综合征）、间变性大细胞淋巴瘤、急性白血病、朗格汉斯组织细胞增生症等鉴别。

主要依靠化学治疗。化疗方案与非霍奇金淋巴瘤相仿。可选用：CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）BCHOP（环磷酰xiān胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松、博来霉素）BCHOP+大剂量甲氨蝶呤或依托泊苷与阿糖胞苷联用。有报道应用同种异基因骨髓移植治疗取得满意疗效。

病情进展快，多系统多器官损伤，常危及生命。

化学治疗可短期缓解症状，但病情很快会反复、加重。有报道应用同种异基因骨髓移植治疗取得满意疗效。

该病预防以早发现早诊断为主，平时生活应注意防治感染，注意体检，出现以上临床症状及实验室检查异常者应及时就医。