心脏淀粉样变性

心脏淀粉样变性是指不可溶性的淀粉样物质沉积于心脏，导致心脏功能障碍。本病可分为原发性、继发性、遗传性、老年性和透析相关性等类型。心脏淀粉样变性是由于机体蛋白异常折叠，浸润心脏细胞外间质所致。淀粉样变性常见表现为双下肢水肿、颈静脉怒张及腹水，随病情进展，出现左心衰竭症状。还可以出现心慌等。心脏淀粉样变目前尚无有效疗法，多为对症治疗。本病可出现心律失常、心绞痛，严重者可出现心力衰竭或猝死。心脏淀粉样变性患者预后较差。

心血管内科或内科

心脏淀粉样变性源于机体蛋白折叠异常。异常折叠的蛋白称之为淀粉样物质，浸润机体不同组织器官。由于淀粉样物质难于被降解，从而引发各种病理过程。浸润心脏细胞外间质，则称之为心脏淀粉样变性。

心脏淀粉样变性典型的临床表现以右心功能不全为主，肝大、水肿、颈静脉怒张及腹水。随病情的进展，出现左心衰竭症状，劳累时呼吸困难，夜间发作性喘息。约10%患者可出现体位性低血压、眩晕等。此外，由于淀粉样变沉积可导致心内传导系统受累，出现心律失常及猝死。查体可有右心衰竭的体征及由于瓣膜受累产生的收缩期杂音，可有第三心音，脉压减少和出现低血压。

确诊心脏淀粉样变性需要进行心电图、胸部X线检查、超声心动图、心导管检查和心肌活检。心电图异常：简便廉价，可提示心脏传导方面的改变。胸部X线：可提示心脏外形的变化。超声心动图：简单、无创，在诊断上颇为有效。心肌活检：确诊的金标准。

医生根据临床表现和相关检查来诊断，有全身淀粉样变，心电图和超声心动异常者应考虑本病。淀粉样变性常见表现为双下肢水肿，颈静脉怒张及腹水，随病情进展，出现左心衰竭症状。还可以出现心慌等。胸部X线可见心影扩大，肺淤血。心电图异常：包括Q波，广泛导联低电压，各种心律失常。超声心动图可见心室壁和室间隔增厚，心腔减小，心房扩张。心肌活检显示有淀粉样物质沉积则可确诊。

本病应与限制型心肌病、特异性心肌病中代谢异常性疾病和缩窄性心包炎相鉴别。上述疾病可有类似表现，需到医院就诊。医生根据病史、临床表现、影像学检查和病理学检查等排除其他疾病，进行诊断。

心脏淀粉样变目前尚无有效疗法，多为对症治疗。心力衰竭患者可谨慎给予洋地黄和钙拮抗剂，但因其会与淀粉样纤维成分结合，增加中毒机会，故需严密观察。起搏器植入对心律失常者可起到短期疗效。利尿剂和血管扩张剂可改善心力衰竭症状，但使用中应严密观察血压，防止低血压。近年有实施干细胞移植治疗原发性淀粉样变的尝试，但远期效果尚不肯定。心脏移植或心肝同时移植也有报道，但远期效果欠佳。

本病可出现心律失常、心绞痛，严重者可出现心力衰竭或猝死。

心脏淀粉样变性患者预后较差。出现心脏症状者生存期为1～4年，2年生存率30%～50%,但多发性骨髓瘤相关性者生存期多数少于1年。

心脏淀粉样变性目前无有效预防措施。关键在于对疾病做到早发现早治疗。