婴儿痉挛症

婴儿痉挛症

婴儿痉挛症

婴儿痉挛症是一种神经肌肉系统疾病。多发生在出生后几天到30个月内,半岁前是发病高峰期。产伤、先天性疾病、脑发育异常、胎儿吸入羊水、脑膜炎、颅内肿瘤等都可能引起婴儿痉挛症。主要表现为鞠躬样痉挛、点头样痉挛、闪电样痉挛。治疗方法有药物治疗、手术治疗。痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作。症状性婴儿痉挛症多数预后不良,主要表现为智力运动发育落后,惊厥难以控制或转变为其他类型发作。

婴儿痉挛症是一种神经肌肉系统疾病。多发生在出生后几天到30个月内,半岁前是发病高峰期。产伤、先天性疾病、脑发育异常、胎儿吸入羊水、脑膜炎、颅内肿瘤等都可能引起婴儿痉挛症。主要表现为鞠躬样痉挛、点头样痉挛、闪电样痉挛。治疗方法有药物治疗、手术治疗。痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作。症状性婴儿痉挛症多数预后不良,主要表现为智力运动发育落后,惊厥难以控制或转变为其他类型发作。

就诊科室

急诊科、小儿内科或儿科

病因

婴儿痉挛症的发生与多种因素有关,常见有以下因素。产伤羊水吸入胎儿窒息脑发育异常脑膜炎颅内肿瘤中毒外伤遗传

症状

婴儿痉挛症主要表现为鞠躬样痉挛、点头样痉挛、闪电样痉挛。鞠躬样痉挛突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。点头样痉挛肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作。闪电样痉挛痉挛持续时间非常短暂,可有头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,伸性痉挛,头向后仰,眼向上翻,伸腿等。

检查

确诊婴儿痉挛症需要做脑电图检查、影像学检查等。

脑电图检查

可查出异常脑电图及其特点,有助于诊断婴儿痉挛症。

影像学检查

CT磁共振检查等可以发现脑内结构性异常,有助于寻找病因。

诊断

医生根据病史、临床表现、脑电图检查、影像学检查等可以诊断婴儿痉挛症。患儿有产伤、羊水吸入等病史。出现鞠躬样痉挛、点头样痉挛、闪电样痉挛等表现。脑电图在婴儿痉挛症发作时期的特征为高峰节律紊乱。影像学检查可发现脑内结构异常,如脑畸形、颅内肿瘤等。

鉴别诊断

婴儿痉挛症需要和婴儿良性肌阵挛、婴儿早期癫痫性脑病、婴儿良性肌阵挛性癫痫、婴儿严重肌阵挛性癫痫、早发型Lennox~Gastaut综合征等疾病相区别。如果婴儿鞠躬样痉挛、点头样痉挛、闪电样痉挛等表现,要及时去医院就诊,请医生诊断疾病,不可以自行诊断。脑电图检查、神经系统检查等,有助于诊断和鉴别诊断。

治疗

治疗方法有药物治疗和手术治疗。

药物治疗

常用的抗癫痫药物有苯巴比妥、苯妥英钠卡马西平丙戊酸钠,可有效解除痉挛

手术治疗

主要有以下手术方法:脑皮质病灶切除术、前颞叶切除术、大脑半球皮质切除术、大脑联合切断术、癫痫的立体定位手术治疗、癫痫的小脑电刺激疗法等。经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术,效果显著。

危害

痉挛经常发作,可出现神经系统后遗症,并影响患儿的生长发育。

预后

症状性婴儿痉挛症多数预后不良,主要表现为智力运动发育落后,惊厥难以控制或转变为其他类型。痉挛性发作持续3~30个月,一般1岁后缓解,3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直-阵挛性发作、失张力发作等,也可有部分性发作。部分婴儿痉挛症发展为Lennox~Gastaut综合征。大多数患儿可遗留精神运动发育落后。

预防

育龄期妇女要积极做产前诊断和遗传咨询。高龄产妇应积极做产检。应坚持母乳喂养,加强婴儿的免疫力。

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