史－约综合征

史-约综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。史-约综合征病因不明确，或与药物、感染、遗传等因素有关。史-约综合征临床表现为特异性皮损、眼异物感、分泌物增多、畏光等症状。史-约综合征对症支持治疗，抗生素等药物治疗，部分可选择手术治疗。史-约综合征影响生活质量，可并发中耳炎、肺炎、心肌炎、关节炎、坏死性胰腺炎等，不及时处理预后差。治疗较困难，预后差。

眼科、皮肤科

病因不明确，可能与药物、感染、遗传等因素有关。

史-约综合征主要表现为皮肤症状、眼部症状。

多形性红斑型：临床表现多种多样，该型病变发病突然，常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。早期表现为环形红斑和丘疹，可融合成囊泡或水疱，也可出现荨麻疹斑。持续时间一般不超过4周。伴发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及口咽部黏膜、结膜、生殖器黏膜、唇、内脏。病变所累及的皮肤面积小于20％。毒性表皮坏死溶解型：前驱症状为发热、结膜和皮肤的烧灼感，出疹常呈麻疹样，而且可累及面部和肢端。皮疹可相互融合，从而导致大的水疱形成和皮肤剥脱。病变所累及的皮肤面积超过20％。口腔黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。

早期表现：在皮肤受累之前可发生非特异性结膜炎，部分患者还会发生双侧卡他性、化脓性和假膜性结膜炎，表现为眼异物感、烧灼感、眼睑沉重、分泌物增多。另外可有严重的前葡萄膜炎。在急性期可出现角膜溃疡，持续时间多为2～4周。 慢性表现：在慢性期常有结膜瘢bān痕形成。在球结膜和睑结膜发生粘连时，可出现眼眶囊肿。结膜杯状细胞破坏所引起的泪道瘢痕化可能导致泪膜异常。如果患者没有泪道瘢痕化，那么可能出现畏光。继发性表现：少数患者可出现与倒睫、睑内翻、角结膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症。

确诊史-约综合征主要依据眼部的组织病理学检查、实验室检查、皮肤的病理学检查等。

多形性红斑型史-约综合征患者急性期眼部可发生广泛的小动脉和小静脉坏死，伴有胶原的纤维素样变性。在疾病的慢性期，角膜、结膜和眼睑的瘢痕化比较明显。

可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相关的实验室检查。

多形性红斑型可发生表皮与基底膜分离的现象，也可有内皮水肿、淋巴细胞-组织细胞的血管周围浸润出现。在药物关联性史-约综合征还可出现嗜酸性粒细胞的增加。毒性表皮坏死溶解型史-约综合征与多形性红斑型史-约综合征的病理学改变相似。

根据临床表现，结合检查结果、病史大体上可作出初步诊断。

一般先有程度不等的前驱症状、头痛不适，高热畏寒，关节疼痛或咽痛、口烂、唇部疱疹等明显的全身毒血症。约经1～3天，同时或相继出现黏膜和皮肤损害。

皮肤症状多形性红斑型：临床表现多种多样，该型病变发病突然，常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。早期表现为环形红斑和丘疹，可融合成囊泡或水疱，也可出现荨麻疹斑。持续时间一般不超过4周。伴发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及口咽部黏膜、结膜、生殖器黏膜、唇、内脏。病变所累及的皮肤面积小于20％。毒性表皮坏死溶解型：前驱症状为发热、结膜和皮肤的烧灼感，出疹常呈麻疹样，而且可累及面部和肢端。皮疹可相互融合，从而导致大的水疱形成和皮肤剥脱。病变所累及的皮肤面积超过20％。口腔黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。眼部症状早期表现：在皮肤受累之前可发生非特异性结膜炎，部分患者还会发生双侧卡他性、化脓性和假膜性结膜炎，表现为眼异物感、烧灼感、眼睑沉重、分泌物增多。另外可有严重的前葡萄膜炎。在急性期可出现角膜溃疡，持续时间多为2～4周。慢性表现：在慢性期常有结膜瘢痕形成。在球结膜和睑结膜发生粘连时，可出现眼眶囊肿。泪道瘢痕化可能导致泪膜异常，如果患者没有泪道瘢痕化，则可出现畏光。继发性表现：少数患者可出现与倒睫、睑内翻、角结膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症。

急性期眼部可发生广泛的小动脉和小静脉坏死，伴有胶原的纤维素样变性。在疾病的慢性期，角膜、结膜和眼睑的瘢痕化比较明显。

史-约综合征需要与中毒性表皮坏死松解症等相鉴别。如果出现特异性皮损、眼异物感、分泌物增多、畏光等表现，应及时到医院就诊，请医生明确诊断。医生根据眼部组织病理学检查、实验室检查等进行诊断和鉴别诊断。

史-约综合征的治疗包括对症支持治疗、药物治疗，部分患者可选择手术治疗。

抗生素：根据药物敏感试验的结果选择抗生素治疗。结膜囊的频繁平衡盐液冲洗和预防性的抗生素使用以保持眼部清洁。环磷酰胺：适用于前葡萄膜炎。人工泪液：毒性表皮坏死溶解型史-约综合征患者可使用适当的人工泪液来处理，人工泪液的频繁点眼也有利于维持角膜上皮的完整性。甲基纤维素：选用不含防腐剂的甲基纤维素制剂点眼。激素：局部应用糖皮质激素有助于控制炎症、预防进一步的睑球粘连。黏膜溶解剂：如N-乙酰半胱氨酸能够抑制黏液丝形成和异常的黏液分泌。维生素：局部及全身性应用维生素A能够改善儿童患者的眼表面状况。可局部应用维生素A眼膏涂眼。硝酸银溶液：局部脱落的皮肤可使用硝酸银溶液湿敷。

板层角膜移植或穿透性角膜移植：出现角膜穿孔者可考虑进行。睑板切开术：可用于倒睫的处理。内翻矫正联合黏膜移植：适用于瘢痕性睑内翻和结膜的表皮化者。硅胶管泪道插入和泪囊鼻腔吻合术：适用于泪囊炎或溢泪现象。外侧和内侧睑缘缝合术：通过减少有效的眼表蒸发面积来改善眼部症状。角膜上皮成形术：用于治疗毒性表皮坏死溶解型史-约综合征引起的永久性角膜上皮功能障碍。人工角膜：用于角膜上皮愈合不良的患者。

补液、营养支持治疗。减轻疼痛、预防感染：如局部应用生物性覆盖物遮盖。分离睑球粘连：在急性期，可以使用结膜瓣来覆盖眼表面，并可尝试进行睑球粘连的分离。拔除、冷冻、氩yà激光、电解：可用于破坏睫毛，处理倒睫。

史-约综合征可导致肝损害、肾损害。史-约综合征可并发中耳炎，继发支气管炎、肺炎、关节炎、心肌炎、脑水肿等。严重者可有肠黏膜溃疡出血，坏死性胰腺炎。如不适时处理，可危及生命。

治疗较困难，严重者预后差。

养成良好的生活习惯，按时作息，注意休息，定时排便，避免熬夜、劳累等。进行适量运动，提升身体素质。保持愉悦心情，避免焦虑、抑郁等不良情绪，树立生活信心，消除恐惧心理。注意个人卫生，勤洗手，预防感染，避免诱发因素。

正常饮食，均衡膳食。注意补充营养，选择高蛋白、富含维生素、易消化的食物，多进食新鲜蔬菜、水果、蛋奶类食物，避免刺激性食物。养成良好进食习惯，定时定量。