肌张力障碍

肌张力障碍

肌张力障碍

肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍综合征。各种资料报道的发病率有一定差异,但较为一致的观点是该病具有种族、地域差异。根据病因可分为原发性和继发性,依据肌张力障碍的发生部位,可分为局灶型、节段型、多灶型、偏身型和全身型。临床表现为挤眉弄眼、舌头不断伸出缩回、磨牙,构音障碍及吞咽困难,痉挛性斜颈,肢体或全身的扭转或螺旋形动作,具有不自主性和持续性的特点。主要的治疗方法是药物和手术治疗,但治疗效果不理想。不同病因引起的肌张力障碍预后不一样,但早诊断、早治疗,对取得满意疗效有重要意义。

肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍综合征。各种资料报道的发病率有一定差异,但较为一致的观点是该病具有种族、地域差异。根据病因可分为原发性和继发性,依据肌张力障碍的发生部位,可分为局灶型、节段型、多灶型、偏身型和全身型。临床表现为挤眉弄眼、舌头不断伸出缩回、磨牙,构音障碍及吞咽困难,痉挛性斜颈,肢体或全身的扭转或螺旋形动作,具有不自主性和持续性的特点。主要的治疗方法是药物和手术治疗,但治疗效果不理想。不同病因引起的肌张力障碍预后不一样,但早诊断、早治疗,对取得满意疗效有重要意义。

就诊科室

神经内科或内科

病因

肌张力障碍分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍通常是由于先天遗传导致的。而继发性肌张力是由感染、中毒、代谢障碍、外伤、脑血管病、肿瘤等多种因素导致的。

症状

肌张力障碍主要表现为肌张力、姿势和动作异常。局灶性肌张力障碍:成人多见,症状局限于身体的某一部位,如挤眉弄眼、努嘴,很少波及全身。儿童期出现局灶性肌张力障碍,往往会逐渐进展,最终演变为节段性和全身性肌张力障碍。节段性肌张力障碍:累及肢体和躯干的邻近两个以上部位。表现为一侧或两侧上肢强直、扭转等异常姿势。偏身肌张力障碍:单侧上下肢偏身的肌群肌张力障碍,出现异常姿势,如偏身投掷运动,多由脑卒中、产伤、头颅外伤、脑炎等导致。全身性肌张力障碍:又称扭转痉挛,主要表现为躯干、四肢甚至全身的明显的不随意扭动和各种姿势异常。

检查

主要依靠影像学检查、实验室检查来诊断肌张力障碍。

头颅、颈部CT或MRI

排除脑部器质性损害、脊髓病变所致的肌张力障碍。

实验室检查

血细胞涂片:排除神经-棘红细胞增多症。代谢筛查:排除遗传性代谢疾病。铜代谢测定及眼科裂隙灯检查:排除Wilson病。对儿童期起病的扭转痉挛可行DYT1基因突变检测。

诊断

医生通过临床表现、影像学检查、实验室检查等诊断肌张力障碍。临床表现:患者常以肢体的某部分出现不自主运动起病,可出现四肢、躯干、全身不随意的扭转运动和姿势异常。影像学检查:头部CT或MRI,排除颅内或脊髓占位性病变。实验室检查:血涂片、代谢筛查、基因监测等,为疾病诊断提供依据。

鉴别诊断

一些其他疾病也可能会出现肢体扭动、姿势异常、挤眉弄眼等,容易与肌张力障碍相混淆。这些疾病有niè下关节综合征、下颌错位咬合、颈肌肌炎等。如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。

治疗

肌张力障碍主要依靠药物治疗和手术治疗。药物治疗安坦、氟哌啶醇、局部注射A型肉毒素等,减少不自主运动的发作。手术治疗通过阻断异常冲动的传入来缓解肌张力障碍。如丘脑切开术、微电极导向毁损术等。其他治疗饮食上可增加蛋白质以及碳水化合物的摄入,此外,宜增加维生素B 和钙的摄入。

危害

可影响患者的工作、学习、生活,频繁发作的肌张力障碍可影响患者心理健康。

预后

不同类型的肌张力障碍治疗效果不一样。有些肌张力障碍成进行性加重,可致残。

预防

有家族史的育龄妇女应进行孕前咨询。有家族史的孕妇定期产检。避免近亲结婚

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