帕金森综合征

帕金森综合征

帕金森综合征

帕金森综合征是指各种原因造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群。包括帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征。多是由脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等疾病所致。具体发病机制不明确。主要表现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。治疗上主要依靠药物治疗,必要时手术治疗。可并发僵直、运动障碍、感染和意外骨折等。不同病因预后不同,有明确原因者对因治疗效果好。

帕金森综合征是指各种原因造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群。包括帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征。多是由脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等疾病所致。具体发病机制不明确。主要表现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。治疗上主要依靠药物治疗,必要时手术治疗。可并发僵直、运动障碍、感染和意外骨折等。不同病因预后不同,有明确原因者对因治疗效果好。

就诊科室

神经内科或内科

病因

继发性帕金森综合征多是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确病因所致。用于治疗精神疾病的神经安定剂(吩噻嗪类和丁xiān苯类)是最常见的致病药物。遗传性帕金森综合征可见于肝豆状核变性、Fahr病、多巴反应性肌张力障碍(DRD)等。

帕金森叠加综合征

临床表现除了具备帕金森病的临床特点外,尚有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等,受累部位范围较广,症状较重,对抗帕金森病药物反应不佳,主要包括以下几种:多系统萎缩(MSA):目前分为两种类型,分别为MSA-P和MSA-C型,其中MSA-P型表现为运动迟缓等帕金森综合征症状,MSA-C有突出的小脑损害,但无论何种类型,MSA首发症状多为自主神经症状,如便秘、体位性低血压尿潴留(或膀胱残余尿增加),男性有勃起障碍等,可在出现帕金森综合征之前数年即存在。进行性核上性麻痹(PSP):以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。比原发性帕金森病的患者较早出现步态不稳、跌跤现象。皮质基底节变性(CBD):主要临床表现为运动减少、肌阵挛、姿势障碍、肢体肌张力增高(上肢多不对称)、皮层复合觉缺失、失用,异己肢感现象等。晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍。路易体痴呆(LBD):主要症状为波动性认知障碍,帕金森病样表现和幻觉。进行性加重的皮质性痴呆是其特征性症状,可伴发失语、失认、失用和空间定向障碍。部分以肌僵直、运动减少、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病样表现为首发症状。

继发性帕金森综合征

是由各种已知原因,包括血管病、药物、感染、中毒、外伤等所致的帕金森病样表现。药物源性帕金森综合征:是继发性帕金森综合征最常见的原因,多由服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂引起。多见于老年人,女性居多,多出现于用药后3个月内。多数患者症状可逆,停用相关药物数周或数月后症状可消失。表现为服用相关药物后出现静止性震颤、肌僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外系症状。起病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不出现,但出汗等自主神经症状较明显,还可出现静坐不能,口、面、颈及肢体的不自主运动。血管病性帕金森综合征:主要表现为碎步,步态不稳,对称性铅管样肌僵直,缺乏静止性震颤,半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征;以下肢受累为主,对左旋多巴治疗无效。

遗传变性病性帕金森综合征

可见于儿童或青少年,主要表现为震颤、肌张力障碍,共济失调,锥体束征和智力低下,运动障碍具有某些帕金森病的特点。肝豆状核变性:多有肝功损害及肝硬化,发现角膜K-F环和血清铜,铜蓝蛋白低即可确诊。Fahr病:以锥体外系症状,癫痫,智力减退为主要症状,临床上需排除甲状旁腺功能减退等继发因素引起的基底节钙化。Hallervorden-Spatz病:由泛酰酸激酶基因突变引起,患者多有锥体系、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的表现,MRI检查显示特征性的“虎眼征”。

检查

确诊帕金森综合征还需行颅脑影像学检查等。血、脑脊液常规检查均无异常,主要用于鉴别诊断。MRI检查:头颅MRI对帕金森综合征的鉴别诊断有提示意义,如MSA可见到脑桥“十字征”,小脑萎缩等;PSP患者可见“蜂鸟征”;血管病性帕金森综合征可见基底节区多发性梗死灶,肝豆状核变性可见脑干、基底节区异常信号。功能性脑影像学PET或SPET检查:PET检查可早期发现患者纹状体内18F-多巴摄取减少。

诊断

帕金森综合征的诊断主要依靠病史、临床表现、影像学检查等。

有引起帕金森综合征的病因。

临床表现:运动减少,即随意运动在始动时缓慢,重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低;同时至少具有以下一个症状:肌肉僵直;静止性震颤(4~6Hz);直立不稳(非原发性视觉,前庭功能,小脑本体感觉功能障碍造成)。影像学检查有阳性表现。如MSA可见到脑桥“十字征”,小脑萎缩等;PSP患者可见“蜂鸟征”;血管病性帕金森综合征可见基底节区多发性梗死灶,肝豆状核变性可见脑干、基底节区异常信号。

鉴别诊断

一些疾病也可能出现震颤、肌张力增高,姿势步态异常等症状,容易与帕金森综合征相混淆。这些疾病包括感染,中毒,药物,外伤,动脉硬化等。如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,进行详细检查,请医生进行诊断和治疗。

治疗

治疗帕金森症的药物包括复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂、抗胆碱能制剂和金刚wán胺等;部分患者可考虑神经核团毁损术或脑深部电刺激手术。

危害

可并发僵直、运动障碍、感染和意外骨折等。

预后

帕金森综合征如能找到明确病因,针对病因治疗,可延缓症状。

预防

主要是预防并治疗各种可能导致帕金森综合征的疾病。如积极控制血压、血糖,保持健康的生活方式。少用或慎用可能导致药物性帕金森综合征的药物,或尽量使用非典型抗精神病药物,如必须使用,则应密切观察。遗传性疾病以基因筛查、产前诊断为主,如有遗传学异常,则需终止妊娠

参考文献

张玉虎, 唐北沙, 郭纪锋, et al. 常染色体隐性遗传早发性帕金森综合征6型PINK1基因的突变分析[J]. 中华医学杂志, 2005(22). 乔树真,王杰,白彩娥. 定颤汤治疗帕金森综合征42例[J]. 陕西中医(2):138-138.

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