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右心室双出口是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列，是心室大动脉异常连接的一种类型，其两条大动脉完全或绝大部分起自右心室。文献统计在1000个新生儿中，右心室双出口发病率约0.09％，在先天性心脏病中占1％～1.5％。右心室双出口是出生时即存在的心脏、血管结构和（或）功能上的异常。它是由心脏血管在胚胎时期发育缺陷或部分发育障碍所造成。右心室双出口一般较早出现临床症状，主要有发绀、心力衰竭、生长发育滞缓及活动耐量下降等。在伴有肺动脉狭窄的病例，其临床表现包括发绀、呼吸困难、活动能力差等，也可有蹲踞现象。伴有肺动脉瓣狭窄的病例需应用药物治疗控制心力衰竭和肺动脉高压并尽早施行手术。如果药物治疗不能有效控制心力衰竭则需提前手术。外科治疗目的是进行完全解剖修复。据研究报道，右心室双出口患者手术后存在18％的远期猝死率。手术年龄大、围术期或术后室性心律失常、Ⅲ度房室传导阻滞是远期猝死的显著风险因素。
就诊科室
心外科、心血管内科或内科
病因
右心室双出口是出生时即存在的心脏、血管结构和（或）功能上的异常。它是由心脏血管在胚胎时期发育缺陷或部分发育障碍所造成。
症状
患儿可有发绀、充血性心力衰竭的症状。临床表现类型及症状出现时间，取决于其病理类型及伴发畸形的严重程度。法洛四联症的右心室双出口，如存在严重的肺血供不足，可在新生儿期有发绀表现。其他类型的右心室双出口，体循环、肺循环平衡良好，常在新生儿期后才逐渐出现发绀或缺氧发作。伴主动脉下室间隔缺损的右心室双出口患者，典型临床表现是在出生近1个月时充血性心力衰竭，而无发绀表现。如生后早期出现心力衰竭则应考虑是否同时伴有水肿。伴肺动脉下室间隔缺损的右心室双出口者，常表现为安静时轻度发绀，哭吵后发绀加剧。患儿常常生长发育滞缓及活动耐量下降。在伴有肺动脉狭窄的病例，其临床表现包括发绀、呼吸困难、活动能力差等，也可有蹲踞现象。
需要做哪些检查来诊断右心室双出口
可行的检查有心电图检查、X线胸片、CT及磁共振检查，诊断主要依靠超声心动图、心导管检查和心血管造影。心电图常表现为窦性心律电轴右偏及不同程度的右心室肥大。也可有左右心室肥厚，P-R间期延长，常见室内传导阻滞或右束支传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者，有右心房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。右胸前导联QRS波常表现为QR型。胸部X线检查无特征性的改变，了解心脏大小及肺血流动力学状态。右心室双出口无肺动脉狭窄者，X线表现心影扩大，肺动脉干明显突出，两肺多血，类似大型室间隔缺损合并肺动脉高压征象。伴肺动脉口狭窄者则纹理减少，类似法洛四联症，心影常为轻度增大，但不呈典型靴型。CT和磁共振（MRI）检查CT和MRI图像可显示左、右心室的大小。超声心动图诊断标准为两根大血管全部或大部分发自右心室，双圆锥常见但并不是诊断的必需条件。心导管造影在心脏外科手术前，常需要通过心导管及造影证实，超声心动图诊断，并获得详细的血流动力学信息。心血管造影需做右心室造影和左心室造影。通常主动脉和肺动脉均起自右心室或绝大部分起自右心室，右心室造影通常主动脉和肺动脉可同时显影。大血管下均有圆锥。观察主动脉和肺动脉的位置关系，对诊断有一定的帮助。
诊断
医生诊断右心室双出口需结合临床表现、辅助检查。临床表现患儿一般较早出现临床症状，主要有发绀、心力衰竭、生长发育滞缓及活动耐量下降等。在伴有肺动脉狭窄的病例，其临床表现包括发绀、呼吸困难、活动能力差等，也可有蹲踞现象。超声心动图诊断标准为两根大血管全部或大部分发自右心室，双圆锥常见但并不是诊断的必需条件。心导管造影在心脏外科手术前，常需要通过心导管及造影证实，超声心动图诊断，并获得详细的血流动力学信息。心血管造影需做右心室造影和左心室造影。观察主动脉和肺动脉的位置关系，对诊断有一定的帮助。
鉴别诊断
右心室双出口需要和右型大血管错位区别。大血管错位患儿出生后即有发绀，婴儿期喂食困难，体重增长慢，气喘、咳嗽，易患呼吸道感染，常在4个月内出现心力衰竭。大血管错位伴有动脉导管未闭的患者，下半身发绀较轻，杵状指（趾）常在半岁后才出现。超声心动图、心导管造影、心血管造影检查可明确鉴别诊断。
治疗
右心室双出口治疗通常应尽早完成根治手术，进行完全解剖修复。伴有肺动脉瓣狭窄的病例需应用药物治疗控制心力衰竭和肺动脉高压并尽早施行手术。外科治疗目的是进行完全解剖修复。手术将左心室连接到主动脉，右心室连接到肺动脉，关闭室间隔缺损。手术时机取决于患者症状的显著程度和心脏合并畸形，外科手术方案取决于心脏解剖条件。
危害
预后
右心室双出口手术治疗目的是将左心室血流导入主动脉而将右心室血流导入肺动脉。根据不同的病理类型可采用不同的手术方法，尽早完成根治手术，进行完全解剖修复，治疗效果较好。手术年龄大、围术期或术后室性心律失常、Ⅲ度房室传导阻滞是远期猝死的显著风险因素。但是目前的研究并没有报道如此高的远期猝死率。
预防
右心室双出口由心脏血管在胚胎时期发育缺陷或部分发育障碍所造成。病因不明，提倡孕期加强保健，患儿做到早期发现，及时手术治疗。