原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压是指多种原因，包括基因突变、药物、免疫性疾病、分流性心脏畸形、病毒感染等侵犯小肺动脉，引发肺小动脉发生闭塞性重构，导致肺血管阻力增加，进而右心室肥厚扩张，静息状态下右心导管测得的平均肺动脉压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。原发性肺动脉高压是临床上较为罕见的一种以右心系统病变为主的心脏病。原发性肺动脉高压患者多有气促、发绀gàn、心慌、生长发育落后、胸痛、咯血等症状。主要是针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面进行治疗原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压会引发右心功能失代偿，也可导致右心功能衰竭、体循环淤血，肝脏肿大、腹水、下肢水肿，严重时会导致心源性猝死，一些严重的患者还会并发雷诺病、低氧。未用靶向药物以前，患者出现症状后可在3年内死亡。应用靶向药物后明显改善生存期，生活质量也有所提高。

心血管内科

肺小动脉栓塞、血管收缩、自身免疫性疾病、家族因素、与妊娠和月经周期有关的因素、药物、饮食、肝硬化和门脉高压、HIV感染等均可能为原发性肺动脉高压的病因。

早期无明显症状，随肺动脉压升高逐渐出现一些非特异性表现。大多数患者最早出现且最常见的症状是劳力性呼吸困难，若出现胸痛和晕厥提示心输出量已显著降低。咯血通常为肺毛细血管前动脉瘤破裂所致，咯血量一般较少。约10％患者出现雷诺现象，提示预后不良。肺动脉扩张压迫左侧喉返神经引起声音嘶哑，称为心脏-声带综合征。尚可有乏力、恶心和呕吐等。常有肺动脉高压和右心负荷增加的体征。前者最常见的体征是肺动脉瓣提前关闭导致肺动脉瓣听诊区第二心音亢进及分裂；右心室充盈压升高可导致颈静脉出现巨大的α波，右心衰竭者会出现颈静脉怒张、肝大、腹水、心包积液、双下肢水肿，严重者还可闻及右心室第三心音奔马律。部分患者还可能因心输出量明显降低等出现发绀、低血压、脉压减小等体征。

确诊原发性肺动脉高压需要做的检查有右心导管检查、急性肺血管扩张试验、胸部X线检查、心电图、超声心动图、肺通气灌注扫描等。胸部X线检查胸部X线检查对肺动脉高压的判断有一定帮助，但无一征象能准确地反映出肺动脉高压的程度。心电图检查心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心房、室的增大或肥厚。此外，“肺型P”，Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变也是常见的心电图异常。超声心动图检查虽不能直接测量增高的肺动脉压，但肺动脉压增高引起的某些间接而特征性的超声征象，对肺动脉高压的判断却颇有帮助。常见的征象有：①右心室肥厚和扩大；②肺动脉内径增宽和膨胀性下降；③三尖瓣和肺动脉瓣反流；④肺动脉瓣运动异常。

患者出现的劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状及肺动脉瓣第二心音亢进、三尖瓣反流性杂音，甚至右心功能不全的体征。根据肺动脉高压诊治指南，诊断标准是静息状态下右心导管检查测得的平均肺动脉压≥25mmHg，肺毛细血管楔压≥15mmHg。心输出量正常或降低，且排除其他肺动脉高压的可能性。

原发性肺动脉高压需要与左心相关的疾病、慢性血栓栓塞、免疫系统疾病、门脉高压等相鉴别。左心相关的疾病：通过胸部X线、CT和超声心动图检查，即可鉴别。慢性血栓栓塞：通过无创CT肺动脉造影和肺通气血里/灌注核素扫描的方法鉴别。免疫系统疾病：通过血清学的检查即可鉴别。门脉高压：通过影像学的检查和肝功能相关的指标即可排除。

治疗方针主要是针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面进行治疗。药物治疗肺动脉高压患者由于右心功能不全、血流淤滞等原因肺循环中易形成原位血栓，有必要口服抗凝药；利尿剂主要用于右心室容量负荷过重、合并心功能不全者；短期应用地高辛可使肺动脉高压患者的心输出量适度增加，地高辛还可用于肺动脉高压合并心房颤动伴心室率偏快者；钙通道阻滞剂适用于急性肺血管扩张试验阳性者。其他治疗靶向药治疗适用于急性肺血管扩张试验阴性者，主要包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、5-磷酸二酯zhǐ酶抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。

原发性肺动脉高压会引发右心功能失代偿，也可导致右心功能衰竭、体循环淤血，肝脏肿大、腹水、下肢水肿，严重时会导致心源性猝死，一些严重的患者还会并发雷诺病、低氧。

未用靶向药物以前，患者出现症状后可在3年内死亡。应用靶向药物后明显改善生存期，生活质量也有所提高。

戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。