儿童肾病综合征

儿童肾病综合征是一种儿童常见的肾小球疾病。儿童肾病综合征以学龄前儿童多见，3～5岁为发病高峰。男女比例约为3.7∶1。儿童肾病综合征病因尚不明确，根据病因分为原发性、继发性及先天性肾病综合征。基本病变是肾小球基膜通透性增高，血浆中大量蛋白从尿中丢失所致。儿童肾病综合征的临床特点为大量蛋白尿、低清蛋白血症、明显水肿和高胆固醇血症。儿童肾病综合征主要表现为水肿、尿量减少、尿色加深、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹胀、腹泻，可伴有精神萎靡、疲倦、乏力等症状。儿童肾病综合征目前主要依靠一般治疗、药物治疗。儿童肾病综合征常并发感染、电解质紊乱和低血容量、血栓栓塞、肾小管功能障碍、动脉粥样硬化、急性肾功能减退等并发症，严重时可危及生命。儿童原发性肾病综合征的病理表现为微小病变，经积极治疗后一般可治愈，但易复发。

儿科、肾内科

病因及发病机制均不明，按病因分为原发性、继发性及先天性肾病综合征。基本病变为肾小球基膜通透性增高，血浆中大量蛋白从尿中丢失所致。

儿童肾病综合征除一般表现外，根据病因分为原发性、继发性和先天性三种类型，具体表现如下。

水肿，始于眼睑、颜面部，逐渐遍及全身。尿量减少、尿色加深，一般无血尿。食欲缺乏、恶心、呕吐、腹胀、腹泻。可伴有精神萎靡、疲倦、乏力等症状。

可有血尿、头痛、呕吐、血压增高等症状，严重者出现呼吸困难、休克、意识不清、抽搐等。

还有原发病的表现，如狼疮性肾炎可有皮肤红斑、口腔溃疡；紫癜性肾炎可有皮肤紫斑、关节疼痛、腹痛等。

常在出生后3个月内发病，并常伴有特殊面貌，母体胎盘大等。

确诊儿童肾病综合征依靠尿液检查、血液检查、超声检查、肾活检等。尿液检查通过尿液检查了解尿蛋白、肌酐、尿沉渣等有无异常。血液检查检测血脂、血浆蛋白、血沉等有无异常。超声检查通过超声检查肾脏等病变情况，如有无腹腔积液及肾脏增大。肾活检通过取活组织病检，了解肾脏病变病理特点、病理分型及严重程度，用以指导治疗。

医生诊断儿童肾病综合征，主要依靠病史、临床症状、尿液检查、血液检查等确诊。凡有大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量＞50mg/kg•d，定性+++～++++ ）、高度水肿、高胆固醇血症（＞5.7mmol/L）、低清蛋白血症（＜25g/l）均可诊断为肾病综合征。其中大量蛋白尿和低清蛋白血症为诊断的必备条件。

生理性蛋白尿、肾小球肾炎等也可能会出现水肿、蛋白尿等症状，容易与儿童肾病综合征混淆，需要鉴别。如果出现以上类似的表现，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过病史、临床症状、尿液检查、血液检查、超声检查、肾活检等来排除其他疾病，做出诊断。

儿童肾病综合征目前主要通过一般治疗、药物治疗等方法治疗。

限制水及食盐的摄入，尤其是有严重水肿的患儿；病情缓解后不必继续限制盐分摄入。应用大量利尿剂或腹泻、呕吐失盐后则需要补充盐分和水分。高度水肿的患儿可遵医嘱卧床休息，病情缓解后才可逐渐增加活动。平时饮食可适当多摄入动物蛋白。

激素是肾病综合征最重要的治疗措施，一般首选泼尼松，治疗期间可适当补充维生素D和钙剂。对激素耐药或依赖或频繁复发、激素控制不佳时，可根据情况选择免疫抑制剂，如环孢素A、环磷酰胺、霉酚酸酯zhǐ、他克莫司等药物。对症治疗高度水肿者可使用利尿剂。高血压患者使用降压药控制高血压。使用抗凝药防止栓塞。

常并发感染、电解质紊乱和低血容量、血栓栓塞、肾小管功能障碍、动脉粥样硬化、急性肾功能减退等并发症，严重时可危及生命。

儿童原发性肾病综合征病理表现为微小病变，经积极治疗后一般可治愈，但易复发。

注意个人及环境卫生，避免各种感染。积极治疗系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等原发病。

王卫平，孙锟kūn，常立文。儿科学。第9版。北京：人民卫生出版社，2018. 王卫平。儿科学。第8版。北京：人民卫生出版社，2013. 廖清奎。儿科疾病鉴别诊断学。第3版。北京：人民卫生出版社，2015.