儿童原发性肾病综合征

儿童原发性肾病综合征是一组由多种病因造成肾小球基膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失，临床上表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿的一种临床综合征。根据其临床表现分为单纯性肾病综合征、肾炎性肾病综合征两种类型。儿童原发性肾病综合征病因不明，可能与遗传因素有关。儿童原发性肾病综合征主要表现为水肿、胸腔积液、腹腔积液、精神萎靡、无力、食欲减退等症状。儿童原发性肾病综合征目前主要依靠一般治疗、药物治疗。儿童原发性肾病综合征可造成呼吸、皮肤、泌尿系统等损害，部分病人还会出现生长受限。儿童原发性肾病综合征经积极治疗后，可缓解症状，改善预后，但易复发。

肾内科、儿科

病因不明，可能与遗传因素有关。

临床最常见的表现为水肿（眼睑、颜面，渐及四肢全身），水肿为凹陷性，严重者可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿，体重可增30%～50%，大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹、尿量减少。可出现精神萎靡怠无力、食欲减退，有时伴有腹泻，可出现营养不良、生长发育迟缓，易并发各种感染。肾炎性肾病综合征患儿可有血压升高和血尿，部分患儿可出现头痛、呕吐，严重者可出现呼吸困难、休克、意识模糊等。

怀疑患有儿童原发性肾病综合征时，需要做尿液分析、血液检查（血脂、血浆白蛋白、肾功能、红细胞沉降率等）、影像学检查等。尿液分析尿蛋白多在3+以上，或者24小时尿蛋白定量大于50mg/（kg·d）。肾炎性肾病综合征患儿可有红细胞、上皮细胞管型。血液检查（血脂、血常规、肾功能、红细胞沉降率等）血浆白蛋白下降明显，常小于25～30g/L。血胆固醇≥5.7mmol/L，可出现氮质血症。影像学检查超声检查可发现胸腔、腹腔腔积液，肾脏体积增大。肾脏病理检查通过肾活检明确病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。

以上检查不一定都做，医生会根据你的具体情况，选择适合你的检查，当然还有可能做一些其他检查，请你一定要积极配合医生。

医生诊断儿童原发性肾病综合征，主要依据临床症状、尿液分析、血液检查、影像学检查等。凡有大量蛋白尿[24小时尿蛋白定量大于50mg/（kg·d）或≥3.5g/d]、高度水肿、高胆固醇血症（≥5.7mmol/L）、低白蛋白血症均可诊断肾病综合征。

一些其他疾病也可能会出现水肿、呕吐等症状，容易与儿童原发性肾病综合征混淆，这些疾病有急性肾小球肾炎、急进性肾炎等。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊请医生进行检查和诊断。医生主要通过临床症状、尿液分析、血液检查、影像学检查等排除其他疾病，做出诊断。

儿童原发性肾病综合征目前主要依靠一般治疗、药物治疗。

除高度水肿并发感染的病人，一般不需绝对卧床，病情缓解后活动量逐渐增加，缓解3～6个月后可逐渐参加学习，但应避免过劳。水肿严重和血压高者适当忌盐，高度水肿者应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。应用激素过程中可补充维生素D和钙剂。

激素治疗，药物首选中效制剂为泼尼松，使用的原则：始量要足，减量要慢，维持要长。足量激素要维持6～8周。免疫抑制剂：环磷酰胺、苯丁酸氮芥、盐酸氮芥、环孢毒素、霉酚酸酯zhǐ、他克莫司等药物用来治疗难治性儿童原发性肾病综合征和激素副作用严重者。

儿童原发性肾病综合征可造成感染、血栓、钙及维生素D代谢紊乱、急性肾衰动脉粥样硬化等损害，部分病人还会出现生长受限。

儿童原发性肾病综合征预后与病理类型密切相关。微小病变预后最好，90%对激素治疗有效 其中85%可复发。

儿童原发性肾病综合征暂无有效的预防办法。