主动脉缩窄

主动脉缩窄是一种心血管疾病，可分为先天性和获得性主动脉缩窄。因先天性多见，故主要介绍先天性主动脉缩窄。主动脉缩窄多见于男性，男女比例为（4～5）∶1，以发达地区多见。分为导管前型（婴儿型）和导管后型（成年人型）。病因目前尚未清楚，是胎儿的心血管系统在母体内发育畸形所致。表现为主动脉局限性狭窄或闭锁，占先天性心脏病的5％。主动脉缩窄临床特点是上肢血压高，而下肢血压不高或降低。^[1]主动脉缩窄的主要治疗方法是手术切除狭窄段。主动脉缩窄可以合并或引起多种并发症，如动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄、室间隔缺损、感染性动脉内膜炎、心力衰竭、脑血管意外、主动脉破裂等。预后与多方面因素有关，手术治疗是改善自然预后的最佳方法。^[1]

心血管内科或内科、心外科或外科

主动脉缩窄病因目前尚未清楚，是胎儿的心血管系统在母体内发育畸形所致。表现为主动脉局限性狭窄或闭锁，占先天性心脏病的5％。^[2][3]

主动脉缩窄主要病情特点是上下肢血压差别显著，15岁之前无明显自觉症状，30岁之后症状明显。^[4]

上肢血压高：头痛、头胀、耳鸣、失眠、鼻出血等。下肢血压不高或降低：下肢无力、冷感、酸痛、麻木、间歇性跛行等。婴儿期常出现呼吸急促、喂食困难、多汗。

胸闷、胸痛。^[5][6]严重的引起下肢瘫痪。

确诊主动脉缩窄主要依靠查体、心电图、心动图及其他影像学检查。

上下肢血压差别显著，可听到心脏杂音，有助于初步诊断本病。

可了解有无左心室肥大兼劳损的表现，观察心电图波形有无异常。

可明确显示缩窄的部位、范围和形态，有助于确诊。

X线、超声、磁共振、造影等影像检查可了解缩窄的部位、程度、范围及与周围的关系。

医生主要依据体征、心电图及超声心动图检查诊断主动脉缩窄。上下肢血压差别显著是诊断主动脉缩窄的重要依据。X线检查可见升主动脉扩大，搏动明显。心电图多为左室肥大伴劳损。超声心动图胸骨上窝探查可发现缩窄部位，连续波多普勒超声可测量缩窄段前后的压差。左心导管检查可发现缩窄段近端主动脉腔内压力增高，脉压增大，远端主动脉腔内压力降低，脉压减小。造影可显示缩窄段。磁共振显像可了解缩窄的部位和形态。

一些其他疾病也可能会出现上下肢血压差别显著、胸部杂音等症状，容易与主动脉缩窄混淆，这些疾病有主动脉炎性狭窄、动脉导管未闭、先天性主动脉弓离断、高血压及其他症状性高血压等。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过体征及相关辅助检查排除其他疾病，做出诊断。

主动脉缩窄的治疗原则是以手术治疗为主，辅以其他治疗方法。

强心、利尿控制心力衰竭。合并感染性心内膜炎时，需应用抗生素治疗。

10～26岁施行手术较好。30岁以上者由于主动脉的弹性减弱，可能影响对端的吻合；10岁以下者因主动脉尚在发育中，移植的血管可能以后因两端的主动脉逐渐长大而显得狭窄。但如症状明显，则在婴儿、儿童期即应施行手术治疗。主动脉缩窄的主要治疗方法是手术切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。常用的术式有：缩窄段切除、主动脉断端吻合术；左锁骨下动脉垂片成形术；人造血管补片成形术；人造血管旁路移植术。介入治疗：部分患者可行球囊扩张或支架置入。

头痛、头胀、耳鸣、失眠、无力等症状反复发作，会影响生活和工作。主动脉缩窄可以合并或引起多种并发症，如动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄、室间隔缺损、感染性动脉内膜炎、心力衰竭、脑血管意外、主动脉破裂等，可危及生命。婴儿型患儿多在儿童期因心力衰竭而死亡。可造成不同程度的下肢瘫痪，加重患者及家庭的负担。

主动脉缩窄的治疗效果与多方面因素有关，如年龄、是否有症状及并发症、基础身体状况等。术后虽有远期再狭窄的可能，但早期、规范治疗，对于取得满意的治疗效果有重要意义。

本病无有效的预防措施。