连续性肢端皮炎是一种罕见的慢性皮肤炎症性疾病。连续性肢端皮炎又称为肢端脓疱病、持久性肢端皮炎、匐行性皮炎、阿洛波持续性肢端皮炎。多见于儿童和老年人,青年少见。发病机制尚不明确,可能与感染引起变态反应有关,也可能与内分泌失调、自主神经功能紊乱或自身免疫异常有关。主要表现是指甲或趾甲处反复出现小脓疱。治疗主要有外用药物治疗和系统药物治疗。可引起指(趾)甲脱落、手足畸形、皮肤细菌和真菌感染等。具有易复发的特点,因此往往难以根治,部分患者经过治疗,病情可以得到控制,总体治疗效果不理想。
就诊科室
皮肤性病科
病因
连续性肢端皮炎的病因尚不明确,可能与细菌和病毒感染、内分泌失调、自主神经功能紊乱或自身免疫性疾病有关。
可能的致病因素
症状
连续性肢端皮炎的主要表现是指甲或趾甲处反复出现小脓疱。
主要表现
指甲或趾甲处小脓疱,往往长期局限于一个手指或足趾,可逐渐蔓延至其他手指或足趾。小脓疱可相互融合,破裂后出现皮肤糜烂、溃疡和结痂。
其他表现
指甲或趾甲变形、脱落。手足畸形。口腔黏膜白斑伴疼痛。发热、寒战、关节疼痛等全身症状。
检查
确诊连续性肢端皮炎的检查主要有体格检查和皮肤组织病理学检查。
体格检查(皮肤科专科检查)
皮肤科医生通过专科检查,可以发现特征性的皮肤损害,具有很大的诊断价值。
皮肤组织病理学检查
皮损处进行皮肤组织病理学检查,发现典型病理改变时,可明确诊断。
诊断
结合体格检查和皮肤组织病理学检查,医生可以确诊连续性肢端皮炎。具体诊断依据如下:体格检查示手指或足趾多发小脓疱,脓疱破裂后可见皮肤糜烂、溃疡、结痂和脱屑。皮损处皮肤病理组织学检查示为表皮角化不全,棘层肥厚,皮突延长,可见Kogoj微脓肿,真皮浅层毛细血管扩张充血,管周慢性炎细胞浸润。
鉴别诊断
一些其他疾病如脓疱性银屑病、掌跖脓疱病、角层下脓疱病、手足癣和急性湿疹等可出现与连续性肢端皮炎类似的水疱、脓疱、皮肤糜烂、溃疡。肠病性肢端皮炎,是一种以锌学法有关的遗传代谢性疾病,也可出现肢端及腔口周围皮炎水疱大疱脓疱,但常合并腹泻、情感淡漠。医生一般通过体格检查、伍德灯检查、皮肤组织病理学检查等进行诊断和鉴别诊断。
治疗
连续性肢端皮炎的治疗主要有外用药物治疗和系统药物治疗。
外用药物治疗
系统药物治疗
系统药物种类较多,一般根据患者实际病情选用,常用药物有糖皮质激素、免疫抑制剂(雷公藤、氨甲蝶呤等)、氨苯砜、抗肿瘤坏死因子(英夫利昔单抗、阿达木单抗等)、阿维A等,但系统用药停药后易复发。
其他治疗
危害
连续性肢端皮炎可引起指(趾)甲脱落、手足畸形、皮肤细菌和真菌感染等。个别连续性肢端皮炎患者可出现剥脱性皮炎,因严重并发症而死亡。
预后
连续性肢端皮炎的治疗较为困难,部分患者经过综合治疗,病情可以得到控制,部分患者治疗效果欠佳。连续性肢端皮炎具有复发性的特点,往往停药后会出现复发。
预防
连续性肢端皮炎的病因和发病机制尚不明确,目前没有有效的预防措施。对于反复出现手指或足趾脓疱者需及时到医院就诊,争取早期诊断和治疗。