肠病性肢端皮炎

肠病性肢端皮炎是一种少见的慢性皮肤病。平均发病年龄为9个月，以断奶前后发病者居多。本病是一种常染色体隐性遗传病，常与锌缺乏有关。肠病性肢端皮炎的主要表现有指端皮炎、秃发和腹泻。。治疗方法有支持疗法和对症治疗，及时的治疗可改善症状。病情严重者可出现营养不良、发育迟缓和性成熟受阻；有的患者可因肺感染等并发症而死亡。一般及时治疗，预后较好；少数轻型患者至青春发育期可自行缓解或消退。

儿科、皮肤性病科

肠病性肢端皮炎是一种常染色体隐性遗传性疾病，常与锌缺乏有关，具体发病机制不明。

肠病性肢端皮炎起病隐匿，主要有皮肤损害、腹泻、毛发和甲损害等临床表现： 皮肤损害多累及腔口周围（如口、眼、鼻、肛门、女阴等）和骨突起部位（如肘、膝、踝huái、指关节及枕骨等处）。早期损害为干燥脱屑的红斑，可见水疱、渗出、糜烂、结痂。。后可形成边界清楚的鳞屑性暗红斑，愈后无瘢bān痕和萎缩。可以见到外阴炎和口角炎。腹泻表现为水样便或泡沫样便，恶臭，大便次数每天3～8次。食欲缺乏腹胀呕吐毛发和甲损害头发、眉毛和睫毛脱落，与皮损同时或稍后出现。甲沟炎，甲板肥厚、萎缩、变形甚至脱落。

确诊肠病性肢端皮炎需要做血清锌检查、组织病理学检查等。

可检查血清中锌的含量，有助于诊断肠病性肢端皮炎。

较难确诊时，可能需要做组织病理学检查，目的是排除其他皮肤病。

医生根据临床症状结合血清锌检查等可以诊断肠病性肢端皮炎。婴儿有皮肤损害、腹泻、毛发和甲损害等症状。血清锌水平＜10.71μmol/L。

肠病性肢端皮炎需要和尿布皮炎、念珠菌性间擦疹、大疱性表皮松解症、掌跖zhí脓疱病等疾病相区别。如果婴儿出现皮肤损害、腹泻、毛发和甲损害等症状时，家长要及时带患儿去医院就诊，请医生诊断疾病，一般做组织病理学检查，可排除其他疾病。

治疗方法有支持治疗和对症治疗，及时治疗可改善症状。

母乳喂养，补充维生素、电解质、氨基酸等。保持皮肤清洁，预防细菌及真菌感染。

口服锌剂是治疗本病的首选药物，补充锌剂中以硫酸锌最为常用。疗程较长，甚至需要终生服药。如发生细菌或念珠菌感染，医生可能会用抗生素及制霉菌素等治疗。

病情严重者可出现营养不良、发育迟缓和性成熟受阻。治疗不及时，有的患者可因营养不良和继发感染而死亡。

一般及时治疗，效果较好，少数患者至青春发育期可自行缓解或消退。

孕前积极做遗传咨询。婴儿出生后要坚持母乳喂养。

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