急性溶血性贫血

急性溶血性贫血

急性溶血性贫血

急性溶血性贫血是由于短时间内红细胞大量破坏而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。急性溶血性贫血无特别的好发年龄。急性溶血性贫血与输血、原发疾病等有关。急性溶血性贫血症状为腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、高热、寒战、气促、乏力。急性溶血性贫血以病因治疗、药物治疗及防治并发症治疗为主。病情严重者可发生急性肾衰竭,神志淡漠或昏迷。大部分急性溶血性贫血经治疗后,效果较好,部分通过造血干细胞移植可能根治;病情严重者预后较差。

急性溶血性贫血是由于短时间内红细胞大量破坏而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。急性溶血性贫血无特别的好发年龄。急性溶血性贫血与输血、原发疾病等有关。急性溶血性贫血症状为腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、高热、寒战、气促、乏力。急性溶血性贫血以病因治疗、药物治疗及防治并发症治疗为主。病情严重者可发生急性肾衰竭,神志淡漠或昏迷。大部分急性溶血性贫血经治疗后,效果较好,部分通过造血干细胞移植可能根治;病情严重者预后较差。

就诊科室

血液病科

病因

输血:如血型不合的急性输血。疾病:如蚕豆病、自身免疫性疾病、同种免疫性溶血(新生儿溶血病)。

症状

起病急骤。腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、高热、寒战、气促、乏力。腹痛、腹泻。面色苍白、皮肤眼睛发黄、酱油色尿。病情严重者可发生少尿、无尿、急性肾衰竭、神志淡漠、四肢厥冷或昏迷

检查

确诊急性溶血性贫血需要进行体格检查、实验室检查等。

体格检查

急性病容。体温升高。呼吸急促。皮肤、巩膜黄染。面色、口唇苍白。发gàn。肾区叩击痛阳性。严重者可能血压下降,意识不清,生命体征不平稳。

实验室检查

血常规血红蛋白、红细胞、血细胞比容迅速下降,血浆游离血红蛋白增高,外周血网织红细胞增多。周围血涂片可见红胞碎片及畸形红细胞。尿常规尿胆原增多。生化检查间接胆红素增多,乳酸脱氢酶(LDH)升高,高钾血症、代谢性酸中毒、低钙血症肌酐升高。

诊断

医生根据临床表现和实验室检查等结果诊断本病。临床表现:患者腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、高热、寒战、气促、乏力、腹痛、面色苍白、皮肤巩膜黄染、酱油色尿、肾区叩击痛阳性等,严重者可能出现血压下降、意识不清等。实验室检查:红细胞及血红蛋白迅速减低,血浆游离血红蛋白增高,外周血网织红细胞增多,周围血涂片可见到红胞碎片及畸形红细胞。尿胆原增多,生化显示间接胆红素增多,乳酸脱氢酶(LDH)升高,高钾血症、代谢性酸中毒、低钙血症肌酐升高。

鉴别诊断

本病需要与急性失血性贫血溶血尿毒症综合征等疾病进行鉴别。如果患者腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、高热、寒战、气促、乏力等症状,应及时到医院就诊。医生通过体格检查、实验室检查可以进行诊断和鉴别诊断。

治疗

急性溶血性贫血以病因治疗、药物治疗等为主。

病因治疗

查找病因,针对病因治疗,蚕豆病患者避免食用蚕豆。卧床休息,避免受寒。

药物治疗

肾上腺皮质激素免疫抑制剂对急性免疫性溶血性贫血有效。防治严重并发症对溶血的并发症如肾衰竭、休克、心力衰竭等应早期预防和处理。

手术治疗

脾大明显,出现压迫症状,或脾功能亢进,可考虑脾切除治疗。造血干细胞移植部分遗传性溶血性贫血可通过造血干细胞移植根治。

危害

病情严重者可发生急性肾衰竭,神志淡漠或昏迷,严重时可危及生命。

预后

疗效取决于造成溶血原因,大部分急性溶血性贫血经治疗后,效果较好,部分通过造血干细胞移植可根治。病情严重者可发生急性肾衰竭,神志淡漠或昏迷,预后较差。

预防

合理饮食,给予高热量、高蛋白质维生素丰富、易消化的食物。勿吃蚕豆。合理输血。注意休息,劳逸结合,避免劳累。防寒保暖,预防感冒。

参考文献

葛均波,徐永健,王辰。内科学。第9版。北京:人民卫生出版社,2018. 黄晓军,吴德沛。内科学:血液内科分册。北京:人民卫生出版社,2015. 吴欣娟。中华医学百科全书:护理学(二).北京:中国协和医科大学出版社,2016.

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