蚕豆病

蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，属遗传性血液系统疾病。我国以广西某些地区、海南岛黎族和云南省傣族多见，淮河以北较少见。多见于10岁以下儿童，男性多于女性。发病集中于每年蚕豆成熟季节（3月～5月）。本病与遗传有关，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所导致的溶血性（血液中的红细胞破裂）疾病。起病多急骤，均在食新鲜蚕豆或者蚕豆制品、某些药物后数小时（最短2小时）至数日内（一般1～2天，最长15天）突然发作。主要症状为浓茶色尿，头晕、乏力、面色苍白，可伴发热、恶心、呕吐、腹痛，以及皮肤、白眼珠发黄等。本病如果没有引起症状，一般不需要治疗，重在预防，但要避免食用蚕豆以及某些药物；若发生溶血通常很危重，需要立即治疗，如输血、使用糖皮质激素等。重症患者可伴酸中毒及氮质血症，也可以导致急性肾衰竭，未及时治疗可危及生命。一般及时治疗，避免诱发因素，预后较好。

血液病科或内科

蚕豆病与遗传有关，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所导致的溶血性疾病。与以下诱因有关。

食用蚕豆及其制品。母亲食用蚕豆，患儿吸吮其母乳而发病。蚕豆开花期接触或吸入花粉。

病毒性呼吸道炎。肺炎。传染性肝炎。传染性单核细胞增多症。伤寒。败血症。

近期使用药物后出现急性溶血症状。小儿接触含萘nài防虫剂（樟脑丸等）保存的衣物被褥后发生溶血。

过强体能锻炼。过度疲劳。糖尿病性酮tóng症酸中毒。心肌梗死。手术麻醉。

蚕豆病起病多急骤，均在食新鲜蚕豆或蚕豆制品或某些药物后数小时（最短2小时）至数日内（一般1～2天，最长15天）突然发作，可有以下症状。

浓茶尿苍白头昏倦怠无力发热恶心呕吐烦渴食欲缺乏腹痛

皮肤、白眼珠发黄其他表现

少尿昏迷抽搐

确诊蚕豆病需要做血常规、血生化、尿常规、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定、骨髓检查等。

可了解红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板的量，有助于诊断有无贫血、感染等，可了解患者的全身情况。

可了解患者肝、肾功能等有无异常，有助于诊断蚕豆病。

可了解骨髓造血的活跃程度，能够反映造血功能，对诊断血液系统疾病有重要意义。

可了解尿液中红细胞、血红蛋白、尿胆原的量，有助于确定溶血性质。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定

是主要的诊断依据，可测定红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，能确定有无红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏。

医生根据病史、症状、血常规、骨髓检查、尿常规、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定等可以诊断蚕豆病。患者通常有红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症家族史，南方人相对多见。突然发生面色苍白、浓茶尿，头晕、乏力、发热、恶心、呕吐、腹痛，以及皮肤、白眼珠发黄等症状。血常规：血红蛋白急剧下降、红细胞计数下降、白细胞计数升高、血小板计数正常或增高。骨髓象：红系明显增生，以中晚幼红细胞增生为主。粒红比例降低或倒置。尿常规：尿隐血试验阳性、尿血红蛋白及尿胆原及均阳性。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定：较正常平均值低40％以上。

蚕豆病需要与家族性非溶血性黄疸、新生儿高胆红素血症、红细胞丙酮酸激酶缺乏症等疾病相区别。如果出现头晕、乏力、发热、恶心、呕吐、腹痛、浓茶尿，以及皮肤、白眼珠发黄等症状时，要及时去医院就诊，请医生诊断疾病，不可以自行诊断。医生通过检查可进行诊断和鉴别诊断。

蚕豆病如果没有引起症状，一般不需要治疗，但要避免食用蚕豆。若发生溶血需要立即治疗，如输血、使用糖皮质激素等。新生儿发生溶血和黄疸可应用换血、光疗或苯巴比妥治疗。

重症患者可伴酸中毒及氮质血症，也可以导致急性肾衰竭，未及时治疗可危及生命。

一般及时治疗，效果较好。

有蚕豆病家族史的人要及时做检查筛查，并避免食用蚕豆等食物。已知为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。