外阴恶性黑色素瘤

外阴恶性黑色素瘤，又称为外阴黑色素瘤，是一种很少见的妇科恶性肿瘤。流行病学显示，外阴恶性黑色素瘤占外阴恶性肿瘤的3.6%～9%，是外阴部位除鳞状细胞癌以外最常见的恶性肿瘤，位居第2位。

可发生于任何年龄女性，多见于50～70岁妇女；可发生于外阴任何部位，好发部位为阴蒂、小阴唇。外阴恶性黑色素瘤主要临床表现为外阴结节或肿胀、出血、瘙痒、色素沉着，可伴有疼痛、溃疡等。外阴恶性黑色素瘤检查可见病灶稍隆起，有色素沉着（肿瘤多为棕褐色或蓝黑色），呈平坦状或结节状，可伴溃疡，为单病灶或多病灶。

外阴恶性黑色素瘤治疗采取以手术为主的综合治疗。外阴恶性黑色素瘤恶性程度高，早期易发生淋巴结转移或远处转移。外阴恶性黑色素瘤恶性程度高，预后差，5年生存率仅为20%左右。^[1][2]

妇科、妇产科、肿瘤科。^[1]

病因目前尚不完全明确。外阴恶性黑色素瘤是特殊的外阴非上皮来源恶性肿瘤，来源于黑色素细胞，少数来自外阴黑痣恶变。^[1]

多根据患者临床症状或在体检中偶然发现。外阴恶性黑色素瘤主要临床症状为外阴结节或肿胀、瘙痒、出血、色素沉着，可伴有疼痛、溃疡等。外阴恶性黑色素瘤多发生腹股沟淋巴结转移，可出现腹股沟淋巴结肿大。^[1]

外阴恶性黑色素瘤可出现外阴结节或肿胀、瘙痒、出血、溃疡等症状，严重影响患者平时的生活、学习以及工作。外阴恶性黑色素瘤恶性程度高，预后差，易复发和转移，可危及患者生命。

包括胸部X线或CT，腹盆部B超、CT或MRI，全身骨扫描及头颅检查(CT或MRI)。以确诊黑色素瘤的转移情况，进行临床分期。

包括血常规、肝肾功能和LDH，这些指标主要为后续治疗做准备，同时了解预后情况。

组织病理学诊断对外阴恶性黑色素瘤是必须具备的，术前可通过简单病灶直接涂片细胞学检查的方法行初步筛查，协助早期诊断。

根据外阴恶性黑色素瘤的皮肤病损不规则、细胞形态及组织结构多样性、细胞与细胞间见粉末状黑色素颗粒等特征，该病的诊断并不难。对于极少色素性黑色素瘤，必须与分化差的鳞状细胞癌、腺癌及纤维肉瘤等相鉴别。^[1]

临床症状：主要为外阴结节或肿胀、瘙痒、出血、色素沉着，可伴有疼痛、溃疡等。组织病理学检查和免疫组化：符合恶性黑色素瘤病理改变，可明确诊断。

外阴恶性黑色素瘤按照黑色素瘤的生长发展方式，一般可分为3种类型：浅表扩散型黑色素瘤、结节型黑色素瘤、黏膜雀斑样痣黑色素瘤。

外阴恶性黑色素瘤目前尚没有特定的分期系统。目前可以使用的分期系统是FIGO分期、AJCC分期，FIGO分期系统主要用于外阴鳞状细胞癌，AJCC分期系统用于皮肤黑色素瘤。按照黑色素瘤的AJCC分期可分为：0期：为原位癌，也就是肿瘤细胞还局限在皮肤或黏膜内，没有发生浸润和远处转移。Ⅰ期：肿瘤局限于外阴，有或不伴有距原发灶2cm 内的卫星灶。Ⅱ期：肿瘤播散到区域淋巴结，也包括距原发肿瘤转移2cm 以上，位于原病灶，区域淋巴引流以内的皮肤或皮下结节。Ⅲ期：肿瘤转移超过区域淋巴结范围。IV期：为远处转移黑色素瘤。本病无相关国际疾病分期，参照黑色素瘤TNM分期如下：T TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 Tis 原位癌 T1a 肿瘤≤2cm，局限在外阴浸润 间质浸润≤1mm T1b 肿瘤＞2cm或任意大小肿瘤伴间质浸润＞1mm，局限在外阴 T2 任意大小肿瘤，累及尿道下1/3、阴道或肛门N NX 区域淋巴结无法评估 N0 无腹股沟淋巴结转移 N1 1或2个腹股沟淋巴结转移 N1a 1或2个腹股沟淋巴结转移，每个＜5mm N1b 1个腹股沟淋巴结转移，每个≥5mm N2 3个腹股沟淋巴结转移，＜5mm，或2个腹股沟淋巴结转移≥5mm或伴有包膜外扩散M M0 无远处转移 M1 远处转移

外阴恶性肿瘤如上皮内瘤变、鳞癌、基底细胞癌、外阴Paget病等也具有色素沉着改变的特点，所以需要通过免疫组化进行鉴别。^[1]

外阴恶性黑色素瘤的治疗主要依靠手术治疗 ，辅助免疫治疗、放疗、化疗和中医药治疗。手术治疗：应根据肿瘤浸润深度及生长扩散范围选择手术。早期低危可采用局部病灶扩大切除。晚期或高危组应选用广泛性外阴切除及腹股沟淋巴清扫。免疫治疗：为首选的术后辅助治疗，如α-干扰素等。放疗、化疗：一般用于晚期患者的姑息治疗或术后辅助治疗。中医药治疗：一般用于晚期患者的姑息治疗或术后巩固治疗，可贯穿于综合治疗的整个过程。^[3]

外阴阴道黑色素瘤恶性程度较高，预后较差，肿瘤部位、大小、浸润程度、临床分期、淋巴结转移情况、有无远处转移以及治疗方法均是影响该病预后的重要因素。5年生存率仅为20%左右。

女性如果有外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大、外阴黑痣时，应及早治疗、定期检查。保持会阴部卫生，积极治疗外阴炎症性疾病。加强锻炼、均衡膳食，增强自身免疫力。保持良好心态。避免过于劳累、保证充足睡眠。