去分化软骨肉瘤

去分化软骨肉瘤是软骨肉瘤的一种特殊高度恶性类型，是指同时具有软骨和纤维成分的原发恶性肿瘤，约占所有软骨肉瘤的10%。多见于50～75岁，男女比率为1.5:1，好发于骨盆和肩胛jiǎ带部位。病因尚不明。临床表现为局部疼痛和软组织肿块。本病治疗以手术治疗为主，放化疗效果一般。预后差，平均生存期仅6个月，5年生存率为10％～13％。

骨科或外科、骨肿瘤科

目前病因尚不明确，可能与染色体畸形有关。

去分化软骨肉瘤患者的主要表现为局部疼痛、肿胀，严重者可有运动障碍。典型表现局部肿胀和疼痛，可发生病理性骨折。患处表现为既往无痛肿块的突然增大和疼痛。骨破坏严重者可发生病理性骨折，从而导致运动功能丧失。其他表现不同部位肿瘤可导致不同症状，如神经功能损失、大小便障碍等。

确诊本病的检查有X线检查、组织病理学检查等。X线检查该检查的目的就是为了判断肿瘤的生长情况及性质，对该病的诊断很有价值。组织病理学检查病理学检查是唯一诊断标准。

医生诊断去分化软骨肉瘤，主要依据根据患者的病史、X线检查、组织学检查等。患者可有软骨良性病变，短期内迅速增大并出现局部疼痛。X线片发现兼有良性或低度恶性软骨性肿瘤和迅速进展的广泛溶骨性骨质破坏伴骨外浸润的高度恶性肿瘤区域。组织病理检查发现肿瘤内含有两种截然不同的软骨肿瘤，两种成分分界清楚、突然转化，不逐渐移行，比例不定。

去分化软骨肉瘤单纯从症状来看很难诊断，需要到正规的医院接受检查后，才能确诊。本病应与普通软骨肉瘤、骨肉瘤、高恶性度纤维肉瘤相鉴别。可以通过X线检查、组织病理学检查等进行鉴别。

去分化软骨肉瘤以手术治疗为主，放化疗为辅。手术治疗去分化软骨肉瘤的治疗以外科手术为主。广泛切除肿瘤是治疗成功的关键，但有些部位很难做到广泛切除。对于边界清楚、数量有限的肺转移灶，建议手术切除。放射治疗去分化软骨肉瘤对放疗不敏感，仅用于那些无法通过外科治疗达到广泛或根治性切除的病例，可以通过放疗缓解疼痛。化学治疗去分化软骨肉瘤是一种对化疗先天性耐药的恶性肿瘤，化疗效果差。

去分化软骨肉瘤可出现局部肿胀和疼痛，对患者的生活及工作造成严重的影响。病理性骨折可导致运动功能丧失，严重影响患者的身体健康。早期可发生肺转移，预后差、生存率低。

去分化软骨肉瘤预后极差，治疗以手术为主，需行广泛或根治性切除。放疗可获得短暂的缓解，化疗效果不肯定。5年生存率低于20%。

因病因不明，无法进行提前预防。