软骨肉瘤

软骨肉瘤是来源于软骨细胞的原发恶性肿瘤。软骨肉瘤主要见于中老年人，多数为40岁以上的患者，男性稍多于女性。有极少数患者为儿童和青少年。软骨肉瘤好发于骨盆和颌骨。软骨肉瘤的发生可能与染色体异常有关。临床表现为患处的疼痛和肿胀。治疗以外科手术为主，放疗无明显效果，化疗效果目前不明确。严重者会出现静脉曲张、骨折等并发症。软骨肉瘤的预后主要取决于组织学分级和外科手术切除的边界，患者总的5年生存率为48％～60％。

骨科

可能与染色体异常有关。

早期患者无症状，随着肿瘤增长可出现以下表现：随着肿瘤的增长，患者患处会出现疼痛和肿胀，疼痛为可忍受的阵发性钝痛，之后疼痛加重，但皮肤表面无改变。晚期肿瘤巨大，会出现压迫症状，患者会有静脉怒张且可触及质硬的肿物。

确诊软骨肉瘤需要影像学检查。

X线、CT和磁共振成像检查都有明显特征，可诊断本病。磁共振成像有助于描绘肿瘤的范围和明确软组织受累情况。

可检查AFP水平是否异常，增高有助于疾病诊断。

临床表现：患处的疼痛和肿胀，严重的会出现静脉曲张、骨折等并发症。X线检查：长骨的X线片早期是一密度减低的破坏区，范围较小，与良性肿物需鉴别；随着肿瘤的生长，会出现肥皂泡一样的影像学特征。骨盆和颌骨的X线片表现为有膨胀性的破坏，患处边缘不清，有各种形态的钙化斑点。CT检查：患处边缘穿透性破坏，内有斑点状的钙化。磁共振成像检查：患处颜色较周围暗。肝肾功能检查：部分患者显示AKP增高。

软骨肉瘤的组织学分级和病程、预后相关。Ⅰ级：总是有分化良好的软骨，核大小不等，大多保持圆形、轻度增大，可有双核细胞，同软骨瘤相比有较多的细胞数。Ⅱ级：核大、深染，双核细胞多见，异型性较明显，偶见有丝分裂相。Ⅲ级：几乎总是有分化好的软骨，软骨小叶的边缘颜色深染，软骨细胞呈明显异型性，有多核细胞，可见到核分裂象。

软骨肉瘤的分期采用EnnEking外科分期标准。ⅠA低度恶性，间室内，无转移。ⅠB低度恶性，间室外，无转移。ⅡA高度恶性，间室内，无转移。ⅡB高度恶性，间室外，无转移。Ⅲ任何分级，任何部位，局部或远处转移。

本病需要与软骨瘤、骨软骨瘤、骨肉瘤相鉴别。软骨瘤：内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。骨软骨瘤：位于干骺hóu端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而软骨肉瘤的软骨帽增厚更明显，其内可见多量不规则絮状钙化点。骨肉瘤：骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化以及显著的骨膜反应。出现持续时间较长的局部肿胀和疼痛，应及时到医院就诊。医生根据影像学检查等诊断和鉴别诊断。

软骨肉瘤治疗以外科手术为主，但有些部位难做到广泛清楚。放疗无明显效果，化疗效果目前不明确。

晚期软骨肉瘤因广泛转移会出现病理性骨折，但发生率较低。

Ⅲ级约66％会出现远处转移，Ⅱ级约10％。常见远处转移的部位为肺，其次是肝、肾、脑等。

软骨肉瘤的治疗后效果主要取决两个因素：组织学分级和外科手术切除的边界。软骨肉瘤总的5年生存率为48％～60％。Ⅲ级软骨肉瘤的5年生存率较低。软骨肉瘤术后复发常发生于术后5～10年。

无特殊预防措施，健康饮食，适当运动，保持愉悦心情。