阴道黑色素瘤

阴道黑色素瘤是一种少见的阴道恶性肿瘤。患者年龄范围为22～80岁，多见于高龄患者，常见于60～70岁的闭经后女性，首次诊断的平均年龄是57岁。目前认为，阴道黑色素瘤是因在细胞迁移过程中错误定植于阴道黏膜的黑色素细胞所致；黑色素细胞是由胚胎的神经嵴细胞演变而来。主要表现为不规则阴道出血和血性分泌物，还可有阴道肿块、阴道疼痛、排尿困难等。本病的治疗以手术切除为主，辅以免疫治疗、化学治疗和放射治疗等，但疗效差，预后不良。阴道黑色素瘤引起的阴道出血、阴道疼痛、排尿困难等症状，会影响患者的正常生活；由于本病为恶性，生长速度快，容易发生血行扩散，还会影响患者生存。本病早期不易发现。本病的预后差，5年存活率为11%～21%。早期患者进行根治术后预后较好，晚期患者的生存期很少超过1年。

妇科或妇产科、肿瘤科

目前认为，阴道黑色素瘤是因在细胞迁移过程中错误定植于阴道黏膜的黑色素细胞所致；黑色素细胞是由胚胎的神经嵴细胞演变而来。

主要表现有：不规则阴道出血阴道血性分泌物阴道肿块阴道疼痛排尿困难

确诊阴道黑色素瘤的检查主要有妇科体格检查、组织病理学检查、影像学检查等。妇科体格检查主要是对阴道进行观察，可以判断阴道内病灶的大致情况，以及阴道有没有异常出血、血性分泌物、阴道肿块等，有助于医生了解病情。阴道黑色素瘤可生长于阴道内任何部位，以阴道下1/3居多。组织病理学检查从患者体内取出病变组织，在显微镜下观察其发生的病理改变。这是最重要的诊断内容，具有重要的诊断意义。影像学检查包括X线、CT、B超、磁共振（MRI）等，可以了解盆腔的受累情况，以及是否有肺、肝、脑等常见部位的转移，有助于医生选择合适的治疗方案。其他检查还可做免疫组化检查、肿瘤标志物检查等，有利于诊断和治疗。

医生主要根据临床表现、妇科检查和组织病理学检查进行诊断。具体诊断依据如下：临床表现：患者有阴道不规则出血、阴道血性分泌物、阴道肿块、阴道疼痛、排尿困难等症状。组织病理学检查结果：瘤细胞形态多样化，为圆形、椭圆形、多边形及梭形；细胞质丰富，多含有色素，仅于无色素性黑色素瘤细胞质无色素颗粒；细胞核大，核膜清楚，染色深、核仁明显、核分裂多见；偶见怪形巨细胞，排列多种多样呈巢状、腺样或弥漫。

阴道鳞癌、阴道腺癌、阴道肉瘤等都与阴道黑色素瘤有着相似的症状。女性发现自己有阴道出血、阴道血性分泌物、阴道肿块、阴道疼痛、排尿困难等症状时，不要自行诊断或用药，应该尽快到医院就诊，医生可以通过妇科体格检查、组织病理学检查、阴道内镜检查、影像学检查等进行诊断，并进行针对性的治疗。

阴道黑色素瘤的治疗以手术切除为主，辅以免疫治疗、化学治疗、放射治疗、靶向治疗等。手术治疗手术是首选的治疗手段，可有效延长患者的生存期。目前关于手术的争议在于手术范围的选择和区域淋巴结的切除。手术方式包括局部扩大切除术、广泛性手术、盆腔脏器切除术等。但目前多支持局部扩大手术，认为初始治疗时就有微小转移灶存在的可能，广泛性手术的作用不确定，局部扩大切除手术不仅可以获得良好的局部控制，还可以减少广泛性手术导致的合并症。放射治疗大剂量的分割放疗开始逐渐用于阴道黑色素瘤的治疗，适用于不适合手术或者手术切缘阳性患者的辅助治疗或者晚期患者的姑息性治疗。。化学治疗恶性黑色素瘤是一种高度恶性、易远处转移的肿瘤，化疗和生物治疗也可用于复发或者远处转移的晚期患者。常用的药物为氯烯味胺、顺铂、长春新碱、羟基脲niào及环己亚硝脲（CCNU）等，可单一用药或以2～3种药物联合化疗。免疫治疗免疫治疗对防止阴道黑色素瘤复发有一定的效果，常用药物包括IFN-α和IL-2，但是两者均有一定的不良反应。

阴道黑色素瘤引起的阴道出血、疼痛、排尿困难等症状，会影响患者的正常生活。由于本病为恶性，其生长速度快，容易发生血行扩散，会影响患者的生存。

阴道黑色素瘤可通过淋巴转移、血运扩散、直接蔓延等方式转移。

本病是预后极差的一种罕见高度恶性的肿瘤，5年存活率约为11%～21%。早期患者进行根治术后预后较好，晚期患者的生存期很少超过1年。

本病尚无有效的预防措施，最重要的是定期每年行一次妇科检查，早发现、早诊断、早治疗。