垂体前叶功能减退症

腺垂体功能减退症是一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征。西方国家患病率为（29～45.5）/10万，无性别差异，其中约50％的人有3种或以上腺垂体激素缺乏。我国的患病率尚不确定。本病可以分为原发性和继发性两种，原发性主要是垂体本身病变引起，继发性是下丘脑或其他中枢神经系统病变或垂体门脉系统障碍引起。腺垂体功能减退症主要表现为性腺、甲状腺、肾上腺功能减退，累及不同腺体时，会有不同的表现。腺垂体功能减退症的治疗包括药物治疗和手术治疗，以药物治疗为主。腺垂体功能减退症患者经适当治疗后，其生活质量可如正常人，重者可发展为垂体危象，可能会有生命危险。

内分泌科、内科

腺垂体功能减退症可以分为原发性和继发性两种，不同的类型，引起发病的原因也不一样：

先天遗传性。垂体瘤。垂体缺血性坏死。蝶鞍区手术、放疗和创伤。垂体感染和炎症。垂体卒中。垂体浸润。其他：如自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈动脉瘤等。

手术、创伤、肿瘤、炎症等。肿瘤、炎症、浸润性疾病（如淋巴瘤、白血病）、肉芽肿、糖皮质激素长期治疗和营养不良等，也会引起发病。

腺垂体功能减退症起病隐匿，症状呈现多样化，累及不同的腺体时，表现也会有所不同。腺垂体功能减退症的临床表现取决于垂体激素缺乏的程度、种类和速度及相应靶腺的萎缩程度。

为腺垂体功能减退症最常见的表现。女性可表现为闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子宫和阴道萎缩等。男性表现为性欲减退、阳痿wěi、胡须、阴毛和腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。骨质疏松。

在腺垂体功能减退症中最易出现。儿童表现为生长停滞。成人表现为肌肉质量减少和力量减弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和记忆力受损、血脂异常、早发动脉粥样硬化和骨质疏松。

皮肤干燥、发黄。指甲易碎。行动迟缓。手脚冰冷。疲劳、乏力。记忆力减退。

皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素浅淡。头痛、视力障碍。神经性厌食、体温调节障碍等。

腺垂体功能减退症的主要检查包括下丘脑-垂体-性腺轴功能检查、下丘脑-垂体-甲状腺轴功能检查、下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能检查、下丘脑-垂体-生长激素轴功能检查、催乳素测定以及影像学检查等。

提示为腺垂体功能减退。

可与原发性甲状腺功能减退者相区别。疑为下丘脑病变所致时，需作TRH兴奋试验。

有助于确定病变部位。

血清IGF-1浓度可以反映生长激素水平。胰岛素低血糖试验是诊断的金标准，但对于60岁以上且存在心、脑血管潜在疾病的患者不宜采用。生长激素释放激素兴奋试验可进一步明确病变部位。

对病变的定位有帮助。

高分辨率CT或MRI是首选方法。蝶鞍的头颅X线和视野测定可提示肿瘤是否存在。当无高分辨率CT或MRI时，可采用蝶鞍多分层摄片。脑血管造影仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时考虑进行。

医生主要依据病史、临床表现、血中激素水平测定和影像学检查诊断腺垂体功能减退症。病史：有垂体瘤、下丘脑病变、产后大出血、蝶鞍区手术、放疗、创伤、感染、炎症、出血、海绵窦处动脉瘤等相关病史。临床表现：性欲减退、皮肤色素减退、闭经、肌肉耐力下降等。血中激素水平测定：腺垂体激素及相应靶腺激素水平降低。影像学检查：发现下丘脑垂体区的异常改变。

腺垂体功能减退症需与神经性厌食、多靶腺功能减退相鉴别。主要根据临床表现结合多种检查的结果可以鉴别诊断。当出现闭经、性欲减退、毛发稀疏、骨质疏松等症状时，不可自行用药，最好及时去医院接受正规治疗。

腺垂体功能减退症的治疗包括药物治疗和手术治疗，以药物治疗为主。

糖皮质激素最为重要，首选氢化可的松。应先于甲状腺激素的补充，以免诱发肾上腺危象。剂量应个体化，随病情调节剂量。如有感染等应激时，应加大剂量。需要定期监测患者的体重指数、腰围、血压、血糖、血电解质及血脂水平。短期用副作用小，长期使用可致向心性肥胖、多毛、痤疮等。

须从小剂量开始，以免加重肾上腺皮质负担，诱发危象。对年老、心脏功能欠佳者，如立即应用大量甲状腺激素，可诱发心绞痛。对同时有肾上腺皮质功能减退者慎用甲状腺激素，最好先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素。剂量的调整通过监测血清FT3、FT4、TSH水平来进行。长期超生理水平会导致骨质疏松，增加骨折和房颤的发生概率。

育龄期妇女，病情较轻者需采用人工月经周期治疗。常用药物有己烯雌酚、炔雌醇、甲羟孕酮（安宫黄体酮）、黄体酮tóng、氯米芬、丙酸睾酮、庚酸睾酮等。可促进排卵、促进性欲、增强第二性征发育。在停用黄体酮后，可出现撤退性子宫出血。

用于治疗成人生长激素缺乏症。常用的药物有重组人生长激素。提高患者生活质量、显著改善骨密度及降低心血管疾病危险因素。使用禁忌症包括恶性肿瘤活跃期、良性颅内压增高、糖尿病视网膜病变增殖期或增殖前期。

包括垂体瘤手术切除或放疗等。

腺垂体功能减退症可能会导致闭经、性欲减退、毛发稀疏、骨质疏松等，造成生活中相应的不便。腺垂体功能减退症如果不及时治疗，可能会导致垂体危象，可危及生命危。

腺垂体减退症若能及时治疗，预后较好，若不及时治疗，可能会诱发感染、垂体危象、昏迷等。

垂体功能减退症分为先天性垂体结构和功能异常，无有效预防措施。垂体瘤病因不明，也无有效预防措施。有结核、梅毒、真菌感染等疾病者，积极治疗，避免引起垂体炎而破坏腺垂体功能。积极治疗糖尿病，合理控制血糖水平，避免糖尿病血管病变引起垂体供血障碍而发生垂体功能减退症。 做好孕期保健，减少产后垂体坏死引起的腺垂体功能减退症。放射治疗时做好防护，有助于减少放射损伤因素引起的腺垂体功能减退症。