囊性肾病

囊性肾病是指在肾脏出现单个或多个内含液体的良性囊肿性肾脏疾病。自B超和CT应用以来，囊性肾病称为临床上常见的一种肾脏疾病。以单纯性肾囊肿最常见，其次为多囊肾，后者病变广泛可导致肾功能受损。囊性肾病致使肾脏体积增大，压迫和破坏肾实质组织，产生肾功能不全。^[1]

临床上可将本病分为婴儿型和成人型。^[1]

症状通常在30~40岁出现，也可以从儿童时期开始。大多数囊性肾病早期没有症状，常在体检时发现。有多囊肾遗传病史者，定期检查可以发现。少数人有症状，但都不是典型的症状，属于非特异性的症状，容易被误诊为其他疾病。常见腹部肿块、肾结石、尿路感染、血尿、肝脏和胰脏囊肿等。^[1]肾功能不全时可以出现，食欲下降、乏力、贫血等症状。

泌尿外科或外科、肾内科。

囊性肾病包括多种肾囊性疾病，最常见的是单纯性肾囊肿，另外还包括多囊肾、肾髓质囊性病、囊肿性肾发育不良、获得性肾囊肿等。

单纯性肾囊肿，属于后天形成，随着年龄的增加，发病率增加。

多囊肾，属于先天性的遗传性肾病，成年型多囊肾是常染色体显性遗传，婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传。

肾髓质囊性病，与先天性发育异常或者遗传有关。

获得性肾囊肿，是由于肾衰竭，长期血液透析导致。

确诊囊性肾病，主要依靠影像学检查。

是囊性肾病首选的检查方法，对囊性病变的诊断具有特异性。

主要用于囊性肾病的鉴别诊断。

包括泌尿系平片，静脉肾盂造影等，主要用于肾髓质囊性病的诊断。

主要是基因连锁分析方法，用于多囊肾的诊断。

囊性肾病包含多种类型，因都表现为囊性病变，所以各类型之间需要加以鉴别。单纯性囊肿，需要与囊性肾癌做鉴别。

肾髓质囊性病，需要与肾乳头坏死及多囊肾相鉴别。如伴有肾绞痛者，还需要和其他疾病相鉴别，比如急性胆囊炎、胆囊结石、急性阑尾炎、消化道溃疡穿孔、肠梗阻等。如果出现腰腹部疼痛、肉眼血尿等表现，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。

腹腔镜肾囊肿去顶减压术

适用于体积较大的单纯性肾囊肿和伴有症状的多囊肾。具有创伤小、痛苦少、术后恢复快、遗留瘢bān痕小等优点。

开腹肾囊肿取经减压术

对于没有腹腔镜设备的医院或较为复杂的病情，也可以行开腹肾囊肿去顶减压术。

抗高血压治疗

抗感染治疗

合并尿路结石的治疗

血液透析治疗，适用于肾功能不全，进展到中末期者。

可以引起腰腹部不适，肾绞痛等，会影响生活和工作。

囊性肾病会合并或继发并发症，如高血压、肾功能不全、囊肿合并感染、甲状旁腺功能亢进、肾性骨营养不良、尿毒症等。

囊性肾病的预后与其类型有关。总体来说，早期、规范治疗，对于取得满意的治疗效果有重要意义。

单纯性肾囊肿，经治疗后可以治愈。

多囊肾，患者肾功能呈渐进性减退，经积极治疗后，可以延缓病情的发展，但最终进入肾功能衰竭期，出现尿毒症。

肾髓质囊性病，预后良好，很少发生肾功能不全。

长期血液透析所导致的获得性肾囊肿，尽早施行肾移植手术，可以有效的预防囊性肾病的发生。

对于其他类型的囊性肾病，目前没有有效的预防方法。