原发性浆细胞白血病

原发性浆细胞白血病是一种罕见且侵袭性强的恶性浆细胞肿瘤，临床上可合并髓外病变。既往无明确浆细胞肿瘤，以白血病状态起病的称为原发性浆细胞白血病。本病定义为外周血单克隆浆细胞≥20％，和(或)外周血中浆细胞绝对值≥2×10⁹／L。原发性浆细胞白血病常见临床表现有严重贫血、出血、感染、高钙血症、肾功能不全等。无标准治疗方案，总体治疗预后较差，硼替佐米、来那度胺等新药的应用给浆细胞白血病的治疗带来了新的前景。硼替佐米为基础的化疗联合造血干细胞移植，可以改善患者生存期。

血液内科。

病因和发病机制不详，多与遗传、免疫、环境因素相关。

原发性浆细胞白血病与其他白血病类似，中青年多见，主要表现为贫血、出血、感染、骨痛等症状，伴有肝脾大及淋巴结肿大等，肾损害少见。

血象检查：白细胞明显增多、贫血、血小板减少，血涂片可见大量异常浆细胞比例≥20％，和(或)浆细胞绝对值≥2×10⁹。实验室检查：患者多有贫血、血小板减少、高血钙、肾功能受损、β2微球蛋白（β2-MG）升高、血清乳酸脱氢酶（LDH）升高。流式细胞术检测表面标记特征：可以确定单克隆浆细胞，以及浆细胞表面的抗原标志。常表达CD38、CD138等。血清免疫固定电泳：存在单克隆免疫球蛋白，约半数为IgG。骨髓检查：原始、幼稚浆细胞明显增生，正常造血细胞受抑。

临床上出现白血病的临床表现，如骨痛、贫血、周围神经炎、高黏滞血症和出血倾向、感染等表现。外周血白细胞分类中浆细胞≥20%或绝对值≥2.0×10⁹/L。骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

原发性浆细胞白血病应与多发性骨髓瘤、淋巴瘤、反应性浆细胞增多症等疾病鉴别。还需与其他恶性肿瘤骨髓转移鉴别。

尚无标准的治疗方案。治疗多发性骨髓的联合化疗方案效果不佳。可以尝试硼替佐米、来那度胺、CD38单克隆抗体等治疗，可能有更好的效果。如病情允许，可以尝试造血干细胞移植。

正常造血功能衰竭，患者严重贫血、出血。严重免疫缺陷，常并发严重反复的感染。重要脏器功能受损，如肾功能受损、骨质破坏、神经系统累及等。

总体预后差。如初始诱导化疗有效，则患者生存期较长，如无效，则迅速进展死亡。如异基因造血干细胞移植成功，则预后较好。

尽量不接触致癌物及放射线。