浆细胞白血病

浆细胞白血病是一种罕见的白血病，是浆细胞恶性增生，外周血浆细胞比例超过20%或者浆细胞计数大于2.0×10⁹/L。浆细胞白血病可分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病，继发性多由晚期多发性骨髓瘤进展而来。浆细胞白血病患者一般情况较差，伴有多器官功能受损。临床上患者可有发热、乏力、出血、脾大、骨痛、肾功能不全等表现。浆细胞白血病主要通过化疗、免疫靶向治疗和造血干细胞移植等方法治疗。本病总体预后不良。

血液科。

浆细胞白血病是一种起源于浆细胞的恶性克隆性疾病。患者大多有多发性骨髓瘤病史，也有少数原发性浆细胞白血病。可能致病因素有接触电离辐射X线、化学致癌物等，如苯制剂；也有遗传因素。

浆细胞白血病可有发热、乏力、出血、严重贫血、骨痛等着表现，体格检查可有脾大、淋巴结肿大、胸腔积液等。

确诊浆细胞白血病需要进行血常规、骨髓涂片细胞学检查及流式细胞仪免疫分型、基因检查、染色体检查等。

可以计数外周血中浆细胞的比例及绝对值，观察细胞形态。

骨髓增生异常活跃，表现为弥漫性异常浆细胞浸润，正常造血受抑。

可发现免疫表型异常的浆细胞，部分存在染色体异常，部分患者有相关基因异常。

医生根据典型临床表现和骨髓涂片细胞学检查结果及免疫学、细胞遗传学、分子生物检查结果诊断本病。常见临床表现有乏力、出血、发热、脾大、骨痛等。外周血浆细胞比例超过20%或者浆细胞计数大于2.0×10⁹/L，细胞形态异常。骨髓涂片细胞学检查显示骨髓增生明显或极度活跃，表现为弥漫性异常浆细胞浸润，正常造血功能受抑。免疫表现异常，有CD38、CD138阳性，有轻链限制性。部分有染色体及相关基因表达异常。

本病需要与多发性骨髓瘤、反应性浆细胞增多症、华氏巨球蛋白血症、滤泡淋巴瘤Ⅳ期骨髓侵犯等疾病进行鉴别。还需与急性白血病、病毒感染等鉴别。医生通过血常规、骨髓细胞学、染色体及基因检查、免疫学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。

浆细胞白血病治疗以药物治疗为主。可参照多发性骨髓瘤的治疗方案治疗，如硼替佐米、来那度胺、地塞米松等；还可使用其他药物联合化疗。可尝试CD38单克隆抗体治疗，有一定的疗效。有条件的患者可尝试造血干细胞移植和新药临床试验。治疗期间要严格在医师指导下正确服药。

正常造血功能受抑、衰竭，患者出现贫血、出血、感染等表现。异常浆细胞侵犯全身组织器官，造成重要脏器受损，严重者危及生命。

预后较差，治愈率低。

尽量不接触致癌物质。积极治疗多发性骨髓瘤等浆细胞疾病，避免疾病进展到浆细胞白血病阶段。

张之南，郝玉书，赵永强。血液病学：下册。第2版。北京：人民卫生出版社,2017.