原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见的只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。本病发病年龄为15～83岁，多见于40～60岁年龄段，多见于男性，儿童少见。本病病因及发病机制尚未明确，可能与自身免疫异常、长期吸烟、相关服药史（如烟碱、咖啡因、麻黄碱、避孕药等）等有关。原发性中枢神经系统血管炎临床表现较为复杂，多数患者起病隐匿，主要表现为头痛、短暂性脑缺血发作、卒中、抽搐、肌力减退、认知功能障碍、反复发作惊厥、眼球运动障碍等。原发性中枢神经系统血管炎主要依靠药物治疗。原发性中枢神经系统血管炎会对患者的日常生活、工作、学习造成严重影响，还会导致严重的神经障碍，甚至危及生命。原发性中枢神经系统血管炎患者的预后主要与患病的年龄，是否有基础疾病，是否及时住院治疗，是否有并发症等有关。总得来说，早期、规范治疗，有利于取得满意的治疗效果。

神经内科或内科

本病病因及发病机制尚未明确，可能与自身免疫异常、长期吸烟、相关服药史（如烟碱、咖啡因、麻黄碱、避孕药等）等有关。

原发性中枢神经系统血管炎临床表现较为复杂，多数患者起病隐匿。主要表现如下：头痛。短暂性脑缺血发作。卒中。抽搐。肌力减退。认知功能障碍。反复发作惊厥。

确诊原发性中枢神经系统血管炎主要依靠体格检查、血液检查、脑脊液检查、脑CT及磁共振、脑血管造影、脑活检等。

观察患者有无肌力减退、认知功能障碍等表现。

检查机体有无感染，对诊断原发性中枢神经系统血管炎提供参考依据。

检查有无神经系统炎症、感染和退行性病变，对诊断原发性中枢神经系统血管炎有重要意义。

检查脑部有无器质性病变。

检查有无动脉狭窄、扩张和受阻等，脑血管造影是原发性中枢神经系统血管炎的主要诊断手段。

脑组织病理学检查是诊断本病的“金标准”。

医生诊断原发性中枢神经系统血管炎，主要依靠临床表现、脑血管造影、脑脊液检查、脑活检等诊断。具体诊断依据如下：临床表现：头痛、短暂性脑缺血发作、卒中、抽搐、肌力减退、认知功能障碍、反复发作惊厥、眼球运动障碍等。症状至少持续6个月以上或头痛严重。脑血管造影检查：发现多发的动脉阶段性狭窄。脑脊液检查：无炎症和感染性疾病。脑活检：显示脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。

一些疾病也会出现头痛、卒中、抽搐、认知功能障碍、惊厥等类似的表现，容易与原发性中枢神经系统血管炎混淆，这些疾病有多发性硬化、中枢神经系统肿瘤等。如果出现以上症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过典型症状、血液检查、脑脊液检查、脑CT及磁共振成像、脑血管造影、脑活检等来排除其他疾病，作出诊断。

原发性中枢神经系统血管炎主要依靠药物治疗。

使用糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗，持续治疗6～12个月，直到患者缓解症状。硫唑嘌呤和甲氨蝶呤用于本病的早期治疗，也可鞘内注射甲氨蝶呤及地塞米松。可使用保护血管内皮细胞的药物，如他汀类药物，钙离子拮抗剂、抗血栓的药物等。

原发性中枢神经系统血管炎会对患者的日常生活、工作、学习造成严重影响，还会导致严重的神经障碍，甚至危及生命。

原发性中枢神经系统血管炎患者的预后主要与患病的年龄，是否有基础疾病，是否及时住院治疗，是否有并发症等有关。总得来说，早期、规范治疗，有利于取得满意的治疗效果。

避免长期吸烟。避免长期服用烟碱、咖啡因、麻黄碱、避孕药等。