先天性冠状动脉瘘

先天性冠状动脉瘘

先天性冠状动脉瘘

先天性冠状动脉瘘是冠状动脉与某一心腔或冠状静脉、腔静脉、肺动脉或肺静脉之间存在异常通道。先天性冠状动脉瘘可发生于左右冠状动脉,多终止于右心房或右心室。由于心导管和选择性冠状动脉造影的广泛应用,本病的例数逐年增加。大多数先天性冠状动脉瘘没有明显症状,部分病人在体力活动后有心悸、气短、乏力、心绞痛及心衰等症状。先天性冠状动脉瘘的主要治疗方法是手术关闭瘘管。手术后可以有效缓解症状。先天性冠状动脉瘘可以合并或引起多种并发症,例如充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎,心肌梗死或瘘管破裂,剧烈运动中不明原因的猝死等预后与多方面因素有关,早期、规范治疗,有利于取得满意的治疗效果。

先天性冠状动脉瘘是冠状动脉与某一心腔或冠状静脉、腔静脉、肺动脉或肺静脉之间存在异常通道。先天性冠状动脉瘘可发生于左右冠状动脉,多终止于右心房或右心室。由于心导管和选择性冠状动脉造影的广泛应用,本病的例数逐年增加。大多数先天性冠状动脉瘘没有明显症状,部分病人在体力活动后有心悸、气短、乏力、心绞痛及心衰等症状。先天性冠状动脉瘘的主要治疗方法是手术关闭瘘管。手术后可以有效缓解症状。先天性冠状动脉瘘可以合并或引起多种并发症,例如充血性心力衰竭细菌性心内膜炎心肌梗死或瘘管破裂,剧烈运动中不明原因的猝死等预后与多方面因素有关,早期、规范治疗,有利于取得满意的治疗效果。

就诊科室

心外科

病因

先天性冠状动脉瘘同其他先天性心脏病一样,可能因妊娠早期母亲因风疹等病毒感染,营养不良子宫受到某些物理、化学的影响和遗传因素等,使胚胎时期心肌局部区域发育异常,使冠状动脉与心腔直接交通:

症状

大多数先天性冠状动脉瘘没有明显症状,常在体检或出现临床症状就诊时发现。部分病人在体力活动后有心悸、气短、乏力、心绞痛及心衰等症状。多数病人在婴儿期无明显症状,常在20岁以后才明确诊断。多数为在体检时发现心前区有杂音而确诊。部分病人在体力活动后有心悸、气短、乏力、心绞痛及心衰等症状。瘘入冠状静脉窦者易发生房颤。

检查

确诊先天性冠状动脉瘘主要依靠影像学检查。

超声心动图

可以做出比较明确的诊断。

胸部X线

瘘口小者无特异表现。瘘口大者可有肺动脉高压征。

升主动脉或选择性冠状动脉造影

可以显示异常的冠状动脉,对确诊有决定性意义。

诊断

医生诊断先天性冠状动脉瘘,主要依据症状,体征及影像学检查。心前区杂音是先天性冠状动脉瘘的特征性体征。升主动脉或选择性冠状动脉造影显示瘘的位置及受累心腔,即可确诊为先天性冠状动脉瘘。

鉴别诊断

一些其他疾病也可能会出现心悸,气短,乏力,心绞痛等非特异症状,容易与先天性冠状动脉瘘混淆,这些疾病有动脉导管未闭主动脉窦瘤、主-肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等。如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过影像学检查排除其他疾病,做出诊断。

治疗

要根据患者的年龄、症状、瘘口的大小及心脏血流动力学的改变,以决定是否手术或经心导管的介入治疗。只要有血流动力学改变的冠状动脉瘘、诊断明确,均应手术治疗。常用的手术方式分为以下几种:冠状动脉瘘支结扎术仅限用于冠状动脉分支瘘或冠状动脉终末支的瘘。冠状动脉下切线缝合术较大、弯曲或多个开口的瘘管。冠状动脉瘘修补术对于较大、弯曲或多个开口的瘘管使用补片修补,或行冠状动脉旁路移植术。

危害

气促,心悸,心绞痛等症状反复发作,会影响生活和工作。先天性冠状动脉瘘会合并或继发并发症,如可并发心肌梗死细菌性心内膜炎、冠状动脉远端阻塞、冠状动脉瘤甚至破裂等。对患者造成极大伤害。

预后

先天性冠状动脉瘘的治疗效果与多方面因素有关,如年龄、是否有症状及并发症、基础身体状况等。总体来说,早期、规范治疗,对于取得满意的治疗效果有重要意义。冠状动脉瘘手术治疗效果良好,手术死亡率低于2%,术后心肌梗死发生率约3%,术后残余漏或复发率约4%。

加强孕期保健

孕妇在孕期要加强保健,定期产检,及时发现胎儿发育异常。

定期体检

每年进行一次体检,以便于及早发现先天性冠状动脉瘘。

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