麦胶性肠病,通常表现为多种营养物质的吸收不良、小肠绒毛萎缩,在饮食中去除谷蛋白(麦胶蛋白)后临床症状改善等特征。男女之比为1:(1.3~2.0),女性多于男性,任何年龄均可发病,高发人群主要是儿童与青年,但近年来老年人发病率在增高。北美、欧洲、澳洲地区高发,我国少见,但近年也有报道的病例。麦胶性肠病是遗传易感人群特别是HLADQ2/DQ8阳性的个体对小麦、大麦和黑麦中的贮存蛋白持续不耐受引起的一种全身系统性疾病。麦胶性肠病发病年龄不同,其临床表现也很不同。症状多不典型,主要表现为腹泻、腹痛、体重减轻、乏力、维生素缺乏及电解质紊乱、水肿、发热及夜尿等。麦胶性肠病确定诊断后,针对病因进行综合替补疗法,饮食疗法最为重要,避免食用含麦胶饮食(如各种麦类)是有效的方法。麦胶性肠病常合并吸收不良综合征,如巨细胞贫血、凝血功能障碍、软骨病、佝偻病及骨折、持续低白蛋白血症等。预后与饮食控制有关,避免含麦胶饮食可取得满意的治疗效果。
就诊科室
消化内科或内科
病因
麦胶性肠病与进食麦粉关系密切,大量研究已证实麦胶可能是本病的致病因素,遗传、免疫和麦胶饮食相互作用参与发病过程。
危险因素
遗传因素:有家族易感性,如果直系亲属中有患者,那么患病率会增加5倍左右。后天因素:比如手术、怀孕、病毒感染、严重的情绪应激,也有可能引发这种疾病。免疫因素。麦胶饮食因素:麦胶(面筋)是此病的致病抗原。
高危人群
症状
麦胶性肠病是全身系统性疾病,该病的临床表现实质上是由于营养物质消化吸收障碍而致的营养不良综合征,临床表现差异很大,相当多的患者症状很轻,不易察觉,成人患者的表现可不典型。
主要症状
腹泻、腹痛:80%以上患者有腹泻,典型者呈脂肪泻,粪便色淡、量多、油脂状或泡沫状,常飘浮于水面,多有恶臭,每日排便数次至十余次。腹痛较腹泻少见,常在排便前出现。体重减轻、倦怠,消瘦、乏力:蛋白质、脂肪等吸收障碍及脱水、食欲缺乏是重要因素,严重的可呈恶病质。呕吐、肠易激惹、食欲减退和便秘。
其他肠外症状
检查
麦胶性肠病主要做以下检查:血液检查多数为巨细胞贫血,亦有正常红细胞性或混合性贫血。血清钾、钙、钠等均可减少。内镜检查胃镜可做十二指肠镜下活检,结肠镜可观察末段回肠病变,提高了小肠病变的诊断水平。插管小肠病、胶囊内镜可观察患者小肠黏膜的损害。胃肠X线检查空肠中段及远段可有功能性改变,可除外胃肠道其他器质性病变。粪脂定量测定和脂肪吸收试验一般采用Vandekamer测定法。粪脂定量试验方法简便,绝大多数的脂肪泻患者可据此作出诊断,但不够敏感。脂肪吸收试验能精确地反映脂肪吸收状况。胰腺功能试验在慢性胰腺炎、胰癌和胰囊肿性纤维化时,均可显示异常,以助胰源性吸收不良的诊断。麦胶激发试验该试验可筛查疑似患者,对初次活检结果可疑和进无麦胶饮食后活检结果阴性者有助于明确诊断。组织学检查小肠黏膜活检是临床诊断的金标准。
诊断
鉴别诊断
一些其他疾病也可能会出现腹泻、体重减轻等症状,容易与麦胶性肠病混淆,应与其他肠道器质性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鉴别。如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过临床表现及辅助检查等,进行诊断。
治疗
治疗原则是针对病因进行综合替补疗法,去麸质饮食治疗最重要及有效。大多数有症状的患者在治疗数周内症状得到改善,但调查发现约有30%对去麸质饮食治疗(GFD)反应不佳,最主要的原因可能与患者的依从性较差有关。饮食治疗无麦胶饮食是最基本的,避免食用含麦胶饮食(如各种麦类),如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉可食用。原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主。对症治疗及支持疗法补充各种维生素A、B族维生素、维生素C、维生素D、维生素K及叶酸。纠正水电解质紊乱,必要时可输入体白蛋白或输血。激素疗法病情严重者可静脉滴注促肾上腺皮质激素,或口服泼尼松或泼尼松龙。有时能改善小肠吸收功能,缓解临床症状,但停药后常复发,且长期水钠潴留,加重低钾血症及骨质疏松。
危害
麦胶性肠病可合并一系列并发症,包括巨细胞贫血、凝血功能障碍、软骨病、佝偻病及骨折、持续低白蛋白血症等,当患者经过严格的去麸质饮食治疗仍有反复腹泻、腹痛、体重减轻等警示症状等时,须警惕合并恶性疾病的可能。
预后
麦胶性肠病去麸质饮食治疗后,腹泻症状通常可以明显改善,甚至完全好转。如饮食控制不严格,症状会持续存在。影响治疗效果的因素有患者的依从性、饮食控制是否到位。
预防
定期体检有家族史者应定期筛查,有可疑症状出现时及时就诊。合理饮食避免麦胶食物的摄入是预防麦胶性肠病最直接、最有效的方法。治疗相关疾病手术、怀孕、病毒感染、严重的情绪应激等可引发麦胶性肠病的相关疾病。