髓外浆细胞瘤

髓外浆细胞瘤是一种恶性肿瘤。髓外浆细胞瘤中位发病年龄为55岁，男女比例为2∶1。髓外浆细胞瘤是指原发于骨髓和骨骼之外其他部位的浆细胞瘤，来源于B淋巴细胞。80％～90％的髓外浆细胞瘤发生于头颈部，也可发生在其他软组织中。髓外浆细胞瘤的表现为鼻塞、声音嘶哑、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉减退、呼吸困难等。髓外浆细胞瘤的主要治疗方法是手术治疗、放化疗。髓外浆细胞瘤可因肿瘤推挤压迫致邻近骨组织的破坏。髓外浆细胞瘤经及时、有效的治疗后绝大多数可缓解，约5%的患者可转化为多发性骨髓瘤。

血液病科或内科、耳鼻咽喉科、肿瘤科。

病因未明，可能与慢性吸入性刺激和病毒感染有关。

髓外浆细胞瘤的主要表现如下。鼻塞。声音嘶哑。咯血。流泪。面部肿胀。嗅觉减退。呼吸困难。也可表现为发生在其他部位（胃肠道、中枢神经系统、甲状腺、膀胱、乳房、睾丸等）的相应症状。

怀疑患有髓外浆细胞瘤时，需要做影像学检查（如X线检查、MRI等）、肿瘤活检、组织病理学检查等来诊断。

可检查病变的形态、组织侵犯情况等。

确诊依赖于病理学检查，高度怀疑髓外浆细胞瘤时，可进行组织活检。

医生诊断髓外浆细胞瘤，主要依据临床表现、影像学检查（如X线检查、MRI等）、组织病理学检查等进行诊断。具体诊断依据如下。临床表现：鼻塞、声音嘶哑、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉减退、呼吸困难。影像学检查（如X线检查、MRI等）：骨骼经X线和（或）MRI检查正常（髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外）。组织病理学检查：可确诊为髓外浆细胞瘤。

一些其他疾病也可能会出现鼻塞、声音嘶哑、流泪、嗅觉减退、呼吸困难等症状，容易与髓外浆细胞瘤混淆，这些疾病有化脓性鼻窦炎、急性鼻咽炎、反应性浆细胞增生、淋巴瘤等。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过影像学检查（如X线检查、MRI等）、组织病理学检查排除其他疾病，做出诊断。

对于髓外浆细胞瘤，主要治疗方法是手术治疗、放化疗。

若肿瘤局限则可切除。

以放射治疗为首选，局部放射治疗剂量为40～50Gy。若邻近淋巴结受累，则放射野应将该淋巴结包括在内。肿瘤大于5cm、耐药、复发等病例可考虑化疗，化疗方案推荐多发性骨髓瘤的化疗方案。

髓外浆细胞瘤约5%可转化为多发性骨髓瘤。

髓外浆细胞瘤偶有扩散。

髓外浆细胞瘤经及时有效治疗后绝大多数可缓解，5%患者可转化为多发性骨髓瘤。

病因尚不明确，无有效的预防措施。

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