骶尾部畸胎瘤

骶尾部畸胎瘤是新生儿期较常见的先天性良性肿瘤，少数为恶性。骶尾部畸胎瘤多见于婴幼儿，女性多于男性。骶尾部畸胎瘤的病因目前还不清楚。骶尾部畸胎瘤常见临床表现为骶尾部肿块。如果肿块向前生长，压迫到尿道、直肠，可引起排尿、排便困难。骶尾部畸胎瘤的主要治疗方法是手术切除。骶尾部畸胎瘤不尽早治疗可发生恶变，有的可同时伴有机体其他系统的畸形，对机体影响较大。预后与多方面因素有关，早期、规范治疗，大多数可以治愈。^[1]

骨科、肿瘤科、小儿外科、新生儿外科或儿科

骶尾部畸胎瘤的病因目前尚不清楚。

骶尾部畸胎瘤若肿瘤体积小，可无症状，如果肿瘤较大主要表现为骶尾部有明显肿块，肿瘤巨大者可伴有其他症状。典型表现：骶尾部肿块肿块大小不等，有囊性感。肿块表面皮肤可正常，有的局部可有瘀斑。皮温不高。其他表现如果肿块过大，可导致局部皮肤紧张、红肿，皮肤受到长时间的摩擦，可出现破溃、坏死。肿瘤巨大会伴有贫血、心率加快，严重的出现心衰。如果肿块压迫到尿道、直肠，可导致排尿、排便困难。恶性畸胎瘤可导致下肢瘫痪。

确诊骶尾部畸胎瘤主要依靠体格检查、实验室及影像学检查。体格检查直肠指检尤为重要，可判断肿瘤性质、大小及对直肠、膀胱的压迫情况。注意全身情况，有无贫血、心率过快、腹部有无肿块、肛门外观、下肢活动等，有助于诊断。实验室检查是重要的检查方法，血清AFP和HCG可判断肿瘤的性质，也是术后随访的主要项目之一，用于判断肿瘤是否残存或复发。影像学检查X线检查可判断是否恶性肿瘤侵袭及有无肺转移。B超、CT及磁共振检查对于判断肿瘤性质、内部结构及肿瘤在盆腔、腹腔的范围与邻近器官组织的关系意义较大。

医生诊断骶尾部畸胎瘤，主要依据症状、实验室及影像检查。查体发现骶尾部肿块是诊断骶尾部畸胎瘤的重要依据。血清AFP和HCG值增高提示恶性病变。X线检查显示骶骨前后肿瘤软组织影、钙化灶或骨骼影；B超、CT及磁共振显示囊性和实质性混杂信号肿瘤像。

骶尾部畸胎瘤临床分为四型：Ⅰ型（显露型），最常见肿瘤由尾骨尖向臀部生长，出生时就可见到。Ⅱ型（内外混合型），肿瘤位于骶骨前，向骨盆和臀部生长。Ⅲ型（哑铃状内外混合型），骶尾部和耻骨均可摸到肿瘤，常出现直肠及尿道压迫症状。Ⅳ型（隐匿型），体外看不到肿块，直至出现直肠、膀胱压迫症状才发现。

一些其他疾病也可能会出现骶尾部肿块，容易与骶尾部畸胎瘤混淆，这些疾病有脊膜膨出、脊索瘤、骶尾部淋巴管瘤、骶尾部皮下脓肿、脂肪瘤、神经纤维瘤、骶前囊肿、肛瘘等。如果出现上述类似的表现，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过查体、实验室检查、影像学检查等进行诊断和鉴别诊断。

骶尾部畸胎瘤治疗的原则是一经确诊，应尽早手术完整切除。手术治疗应完整切除尾骨及肿瘤，尤其是新生儿，术后应定期复查，建议每3～6个月复查一次。大多数可以治愈，并可避免瘤内出血、恶变的风险。化学治疗恶性病变术后应化疗，常用VAB方案（长春新碱、放线菌素D、博来霉素或环磷酰胺多药联用）。放射治疗仅用于恶性淋巴瘤局部有残留或肿瘤破裂者。

骶尾部肿块如果向前生长，压迫到直肠、尿道，可引起排便、排尿困难，给生活带来不便。骶尾部畸胎瘤有恶变的可能，如不及时治疗，恶变发生率升高。畸胎瘤可伴发肌肉骨骼异常异常，以及中枢神经、心脏、消化、泌尿生殖系统的畸形，对机体危害较大。

通常不会发生转移，但是骶尾部恶性畸胎瘤可向周围组织浸润，主要通过淋巴或血行转移，常见转移部位是腹膜后淋巴结、肺、骨骼。

骶尾部畸胎瘤的治疗效果与多方面因素有关，如年龄大小、是否为恶性、有无明显并发症、是否及早手术等。总体来说，长期预后良好，大多数良性畸胎瘤早期完整切除可以治愈。恶性畸胎瘤手术配合化疗仍能取得较好疗效。

骶尾部畸胎瘤是先天性疾病，目前尚无有效的预防方法，加强孕期保健。