淋巴管瘤

淋巴管瘤

淋巴管瘤

淋巴管瘤是由淋巴管过度增生、扩张内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织共同构成的先天性良性肿瘤,内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同,可分为毛细管淋巴管瘤(单纯性)、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。大多数在出生或1岁以内发病,也有迟发者或老年发病。对于较小局限的淋巴管瘤,不影响功能又无碍美观者,可不予治疗;对于病变虽较广泛,但无呼吸、吞咽困难征象和其他严重并发症者,可暂不作处理,观察随访1~2年;若未见消退或反而增大者,再予治疗。单纯性者可用电干燥、冷冻或激光治疗;囊性及海绵状者对放射线不敏感,应进行手术切除;海绵状者常易复发,需要根治性手术。瘤体易并发感染致瘤体骤然增大,或术后并发感染造成严重后果,都会增加治疗的难度。良性病变,大部分可治愈。

淋巴管瘤是由淋巴管过度增生、扩张内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织共同构成的先天性良性肿瘤,内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同,可分为毛细管淋巴管瘤(单纯性)、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。大多数在出生或1岁以内发病,也有迟发者或老年发病。对于较小局限的淋巴管瘤,不影响功能又无碍美观者,可不予治疗;对于病变虽较广泛,但无呼吸、吞咽困难征象和其他严重并发症者,可暂不作处理,观察随访1~2年;若未见消退或反而增大者,再予治疗。单纯性者可用电干燥、冷冻或激光治疗;囊性及海绵状者对放射线不敏感,应进行手术切除;海绵状者常易复发,需要根治性手术。瘤体易并发感染致瘤体骤然增大,或术后并发感染造成严重后果,都会增加治疗的难度。良性病变,大部分可治愈。

就诊科室

肿瘤科、普通外科

病因

病因不明,与多种因素有关。

症状

不同部位的淋巴管瘤临床表现可有不同。临床特征为一种多房性囊肿,壁薄,腔较大,内含淋巴液,柔软,边界不清,与黏膜、皮肤无牢固性粘连。多发生于颈部后三角区,称张力性包块,呼吸及咳嗽时包块张力加大。发生在腋下、胸腔或腹腔,可引起呼吸障碍。无感染性损害时,透明试验可透光。左腋下和左侧胸部巨大包块时,瘤体边界不清,囊性,胸部变形。

检查

确诊淋巴管瘤可以通过体检、透明试验、影像学检查、病理组织学检查。体检:一般淋巴管瘤根据主要症状和体征基本可诊断。B超:可测定肿瘤大小、范围、性质及与周围组织关系。CT:对深部及内脏淋巴管瘤可行CT、MRI检查确诊,及了解其对周围组织关系。其他:对腹腔、消化道淋巴瘤,可行消化道bèi餐造影、内窥镜、腹腔镜检查,局部穿刺可与血管瘤鉴别。

诊断

医生要依据病史、临床表现和检查结果诊断。此病虽是良性病变,由于其本身的生物行为可对人体也造成危害。感染:可造成淋巴管炎蜂窝组织炎甚至败血症。压迫:可引起相应部位症状。影响功能:如发生于头部、侵犯口腔底部、气管或绷隔,可引起呼吸道阻塞、分娩困难;如侵及舌部,导致口腔不能闭合。毛细管淋巴管瘤在临床上有一定特征,较易诊断,其他两型则需做病理检查。

鉴别诊断

毛细管淋巴管瘤需与毛细血管瘤相鉴别,但有时两种病损同时存在而形成淋巴血管瘤,此时的鉴别诊断须依赖病理检查。在小儿患者中,淋巴管瘤应与脂肪瘤作鉴别,脂肪瘤在小儿较为少见,质地也较淋巴管瘤硬。一些其他疾病,如淋巴水肿淋巴瘤、血管瘤也可能会出现淋巴肿大、增生等与此症相似症状,可通过超声检查、淋巴结活检或穿刺等加以鉴别。如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过腹部超声等影像学检查排除其他疾病,做出诊断。

治疗

通常有注射治疗和手术治疗,具体情况需根据病情、治疗条件等决定。单纯性者可用电干燥、冷冻或激光治疗;囊性及海绵状者对放射线不敏感,应进行手术切除;海绵状者常易复发,需要根治性手术。将肿瘤整块手术切除是治疗淋巴管瘤最好的治疗方法。

危害

瘤体易并发感染致瘤体骤然增大,张力增高,压迫周围器官造成严重后果,增加治疗难度。肢体、腹股沟区、会阴等部位淋巴管瘤术后容易并发淋巴瘘,术中须谨慎处理,术后预防和控制感染等并发症。位于面颊的淋巴瘤可严重影响外观,或毁容。如生长在舌部可引起巨舌,影响说话和进食。如位于四肢,可使四肢畸形、跛行甚至残废。

预后

良性病变,大部分可治愈。常伴有全身症状,在一定程度上也反映了机体免疫功能减退、病情恶化及预后恶劣。

预防

主要是针对可能导致恶性淋巴管瘤的各种因素进行预防。平时要注意个人及环境卫生,增强体质,预防感冒,减少因病毒感染导致淋巴管瘤的可能。避免药物滥用。避免接触有害化学类物品以及放射性物质,在有害环境中作业时要注意个人防护等。

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