非特异性间质性肺炎

非特异性间质性肺炎是肺炎的一种类型。好发生于中老年人，儿童可以发病，平均发病年龄为49岁，女性稍多于男性。病因及发病机制尚不明确，目前认为与抗原吸入（如有机粉尘、花粉）、胶原血管病（如红斑狼疮、多发性肌炎）、某些药物（如胺碘酮、呋喃妥因）等因素导致的肺泡损伤有关。临床表现无特异性，多呈亚急性或隐匿起病，主要表现为渐进性的呼吸困难、干咳、气短、乏力、低热，部分患者可有体重减轻。主要使用糖皮质激素进行治疗，可以有效改善症状。对糖皮质激素不耐受或治疗效果不佳者，可以联合使用免疫抑制剂治疗。如治疗不及时，可导致肺脏受损，影响正常的呼吸功能，随着病情进展还可能导致呼吸衰竭，危及患者生命。绝大部分患者预后较好，经过及时、规范的治疗，病情可以得到稳定或改善，5年生存率为82.3％。部分患者可能持续进展为终末期纤维化，甚至死亡。

呼吸内科或内科

非特异性间质性肺炎的病因及发病机制尚不明确，目前认为可能与以下因素引起肺泡损伤有关：抗原吸入如有机粉尘、花粉、棉絮等。胶原血管病如红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿性关节炎等。某些药物如胺碘酮、呋喃妥因、氨甲蝶呤、长春新碱等。

非特异性间质性肺炎的临床表现无特异性，多呈亚急性或隐匿发病。

渐进性的呼吸困难干咳气短乏力低热

体重减轻

确诊非特异性间质性肺炎需要进行体格检查、影像学检查、肺功能检查、支气管肺泡灌洗液检查、肺活检等。

通过胸部听诊，检查肺部是否存在异常呼吸音，确定异常呼吸音的类型、部位，有助于初步了解病情。

通过观察X线片可以观察到肺组织是否存在阴影，以及阴影的部位、面积，有助于诊断疾病。高分辨率CT的空间分辨率较高，可以清晰地显示出肺组织的细微结构，是诊断非特异性间质性肺炎的重要手段。

肺功能检查是呼吸系统疾病的常规检查之一，主要用于检测呼吸道的通畅程度、肺容量大小，对于早期检出肺、气道病变，评估疾病的病情严重程度等方面有重要的临床价值。

支气管肺泡灌洗液检查多显示中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞比例均有不同程度增高，以淋巴细胞增高明显，T细胞亚群分析提示以CD8 T淋巴细胞为主。此外，支气管肺泡灌洗液检查帮助排除感染、肿瘤、结节病及一些职业肺病，还有助于评价治疗效果和预后。

经支气管镜肺活检是临床常用的取材方式，但由于取材太小，有时很难做出非特异性间质性肺炎的病理诊断。外科肺活检（开胸或经胸腔镜）病理检查是非特异性间质性肺炎确诊的重要手段。

医生通过询问病史，结合体格检查、影像学检查、肺功能检查、支气管肺泡灌洗液检查、肺活检等来综合诊断疾病。存在渐进性呼吸困难、干咳、气短、乏力等症状。胸部听诊时，在肺底部闻及吸气末爆裂音。影像学检查胸部X线检查：随疾病进展X线表现为双侧中下肺野网格状阴影，也可见双下肺散在小斑片阴影，但诊断价值不如高分辨率CT。高分辨率CT：表现为双下肺对称性分布的磨砂玻璃影，而蜂窝样变少见，是诊断的主要依据。肺功能检查表现为限制性通气功能障碍，以及不同程度的肺弥散功能障碍。支气管肺泡灌洗液检查支气管肺泡灌洗液细胞总数明显增多，平均为（4.4～4.5）×10⁸/L。其中，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞比例均有不同程度的升高，但以淋巴细胞增多明显，且以CD8+T淋巴细胞为主，CD4+/CD8+比例明显下降。肺活检肺泡壁明显增厚，有不同程度炎症和纤维化。肺泡间隔内，由淋巴细胞和浆细胞混合构成的慢性炎症细胞浸润。需要注意的是，应在多个肺叶的多个点取肺活检标本。

特发性肺纤维化、肺结核、过敏性肺泡炎等疾病也会出现咳嗽、乏力、呼吸困难的症状，不易与非特异性间质性肺炎区分。当出现咳嗽、乏力、呼吸困难等不适时，要及时到医院就诊。医生通过胸部X线检查、实验室检查、肺活检等可以进行鉴别和诊断。

非特异性间质性肺炎以药物治疗为主，主要选择糖皮质激素，必要时需要使用免疫抑制剂。

糖皮质激素是目前治疗的主要药物，能够明显改善肺功能，最常用的药物是泼尼松。用药的疗程由病情决定，一般在病情稳定后会逐渐减少药量。

对于糖皮质激素不能耐受或治疗效果不佳者，或者结缔组织疾病相关非特异性间质性肺炎，可以使用联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。

非特异性间质性肺炎可导致肺脏受损，影响正常的呼吸功能。随着病情进展还可能导致呼吸衰竭，危及患者生命。

非特异性间质性肺炎的预后多样。绝大部分患者预后较好，经过治疗，病情可以得到稳定或改善，5年生存率为82.3％。部分患者可能持续进展为终末期纤维化，甚至死亡。

非特异性间质性肺炎的病因尚不明确，目前没有有效的预防措施。采取以下措施，可能对预防本病有一定帮助。对有机粉尘、花粉、棉絮等物质过敏的人群，日常出行应做好防护工作，避免接触过敏原。患有红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、硬皮病等胶原血管病的人群，应积极进行治疗。在使用胺碘酮、呋喃妥因、氨甲蝶呤、长春新碱等药物时，应严格按医嘱使用，如果出现干咳、低热等不适，应及时告知医生，请医生进行处理。