血管角化瘤

血管角化瘤是以真皮上部毛细血管扩张和表皮角化过度为特征的皮肤肿瘤，又称血管角皮瘤。具体病因不详，弥漫性躯体血管角化瘤可能为缺乏α-半乳糖苷gān酶，呈伴性隐性遗传。本病分五型：肢端血管角化瘤、阴囊血管角化瘤、丘疹型血管角化瘤、局限性血管角化瘤、泛发性系统型弥漫性躯体血管角化瘤。后者为一种类脂质病。另四型中，只有局限性血管角化瘤为真性血管瘤，其余三型都不是真性血管瘤，不同类型的血管角化瘤，症状不同。治疗可采用手术、电灼法、二氧化碳激光、氩yà激光或冷冻疗法。血管角化瘤影响美观，外伤后还可能导致出血，可继发感染。不同类型，预后不同，弥漫性体部血管角化瘤预后较差。

皮肤性病科

发病机制尚不清楚。

肢端血管角化瘤 通常见于儿童期和青春期，女性多见，可伴有肢端发绀gàn症，或常有冻伤及冻疮史。好发于指、趾的背侧、膝和肘部，偶见于伸侧或指、踝关节及掌跖zhí、耳部等处，分布对称。损害表现为针头大小的斑丘疹，数个至数十个，暗红色、紫色，表面角化、粗糙，压之有时可退色。部分可见直径2～8mm的结节，紫红色和灰褐色，表面角化过度和稍呈疣状，中央见毛细血管扩张或血痂，外伤后易出血。无明显自觉症状。阴囊血管角化瘤 主要发生于中年或老年人的阴囊，偶见阴唇，随年龄增大而增多。为阴囊部多发性圆顶状丘疹，直径1～4mm。早期损害呈鲜红色，质软，压之可缩小。晚期暗红或紫色，质硬，有轻度疣状增生。往往沿浅表静脉或阴囊皮纹排列成线状，皮损表面常光滑，有时少许脱屑，压之可褪色。偶见发生于阴茎、龟头、股部等。一般无自觉症状，偶有瘙痒。常伴有精索静脉曲张、阴囊弹性纤维缺陷、口腔黏膜静脉曲张等。丘疹型血管角化瘤 多发生于青年人。皮损常为单个，偶可为多个丘疹或结节，直径为2～10mm。早期损害呈鲜红色，质软，以后变成蓝色，甚至黑色，并有角化过度，质较硬。下肢最常见，无自觉症状。偶可误诊为恶性黑色素瘤。局限性血管角化瘤 通常出生时即有，也可发生于儿童期或青年期。好发于小腿和足部，偶见于背和前臂，早期损害为单个，偶为多个淡紫红色聚集性丘疹或充满血液的囊性结节，以后融合成不规则或线形斑块，表面角质增生，呈疣状。皮损随年龄增长而增大，并出现新的损害，一般为数厘米大小，少数可以很大，并可不断扩展。局限性血管角化瘤和局限性淋巴管瘤很相似，皮损表面有些浅表结节呈囊状，即某些浅表囊性结节内含有血液，而另一些则会有淋巴液，这种损害介于两者之间称为中间型。

外伤后会出现出血。

组织病理检查可作为诊断依据。

医生根据病史、典型的临床表现即可确诊。肢端血管角化瘤：通常见于儿童期和青春期，女性多见，可伴有肢端发绀症，或常有冻伤及冻疮史。好发于指、趾的背侧、膝和肘部，偶见于伸侧或指、踝关节及掌跖、耳部等处，分布对称。损害表现为针头大小的斑丘疹，数个至数十个，暗红色、紫色，表面角化、粗糙，压之有时可退色。部分可见直径2～8mm的结节，紫红色和灰褐色，表面角化过度和稍呈疣状，中央见毛细血管扩张或血痂，外伤后易出血。无明显自觉症状。阴囊血管角化瘤：主要发生于中年或老年人的阴囊，偶见阴唇，随年龄增大而增多。为阴囊部多发性圆顶状丘疹，直径1～4mm。早期损害呈鲜红色，质软，压之可缩小。晚期暗红或紫色，质硬，有轻度疣状增生。往往沿浅表静脉或阴囊皮纹排列成线状，皮损表面常光滑，有时少许脱屑，压之可褪色。偶见发生于阴茎、龟头、股部等。一般无自觉症状，偶有瘙痒。常伴有精索静脉曲张、阴囊弹性纤维缺陷、口腔黏膜静脉曲张等。丘疹型血管角化瘤：多发生于青年人，皮损常为单个，偶可为多个丘疹或结节，直径为2～10mm。早期损害呈鲜红色，质软，以后变成蓝色，甚至黑色，并有角化过度，质较硬。下肢最常见，无自觉症状。偶可误诊为恶性黑色素瘤。局限性血管角化瘤：通常出生时即有，也可发生于儿童期或青年期。好发于小腿和足部，偶见于背和前臂，早期损害为单个，偶为多个淡紫红色聚集性丘疹或充满血液的囊性结节，以后融合成不规则或线形斑块，表面角质增生，呈疣状。皮损随年龄增长而增大，并出现新的损害，一般为数厘米大小，少数可以很大，并可不断扩展。临床上，局限性血管角化瘤和局限性淋巴管瘤很相似，皮损表面有些浅表结节呈囊状，即某些浅表囊性结节内含有血液，而另一些则会有淋巴液，这种损害介于两者之间称为中间型。组织病理检查：肢端血管角化瘤、阴囊血管角化瘤及丘疹型血管角化瘤的组织相基本相同，不是真性血管瘤。在真皮乳头层内毛细血管扩张，部分被延伸的表皮嵴包绕。晚期扩张的毛细血管的管壁紧贴表皮嵴，有些完全被表皮嵴包绕，似表皮内血囊肿。偶见血栓形成和机化。部分病例真皮中部也可出现血管扩张，但不累及真皮下部。血管周围有时可有轻度炎细胞浸润，弹性纤维破裂。较陈旧损害有表皮角化过度，棘层不规则肥厚。

血管角化瘤需要与丘脂溢性角化病、黑色素瘤、色素性基底细胞癌等疾病鉴别，可通过病史、临床表现、组织病理检查等区别。

较小者可手术切除。采用电灼法、二氧化碳激光、氩激光或冷冻疗法。

血管角化瘤外伤后可能导致出血，或继发感染。瘙痒阴囊血管角化瘤一般无自觉症状，偶有瘙痒。常伴有精索静脉曲张、阴囊弹性纤维缺陷、口腔黏膜静脉曲张等。出血感染外伤后还可能导致出血，可继发感染。

不同类型，预后不同，弥漫性体部血管角化瘤预后较差。

本病为伴性隐性遗传，暂无有效预防措施。