脑膜肉瘤

脑膜肉瘤是对起源于脑膜间叶组织的一类肿瘤的总称。具有肉瘤的形态和特性，发病率较低，约占脑瘤的3%。好发于儿童，病程短，术后易复发，可发生远处转移。会导致偏瘫、癫痫、颅内压增高等神经系统症状。手术、放疗和化疗的合理结合是主要的治疗手段。常常引起多种神经系统症状，影响患者生活质量。目前依据WHO分级将脑膜肉瘤分为Ⅳ级。恶性程度高，预后不良。

神经外科或外科

发病机制尚不明确。目前有研究认为遗传、外伤、放射线、化学因素、病毒感染等可能参与疾病的发生发展。

出现神经系统相关症状，如头痛、呕吐、偏瘫、癫痫等。影像学发现颅内异常占位。最终确诊需要进行病理学检查。

头颅CT、磁共振等影像学检查有助于发现病变。确诊有赖于组织病理学。

根据肿瘤位置不同，患者可有相应的临床表现，如头痛、偏瘫、癫痫等。

磁共振是本病的重要检查手段，通过平扫和增强影像，并结合特殊的扫描序列，有助于发现病变，并初步判定病变的性质。绝大多数呈低T1WI、高T2WI信号，增强后呈不均一的中等程度强化。CT方便快捷，对于疾病初筛、随访脑水肿等相关症状具有优势。肿块可表现为不均匀强化的单发或多发肿块。X线平片上可见有广泛针样放射状骨质增生以及不规则的骨质破坏。脑血管造影显示颅内外肿块区有粗细不一，密度不均的肿瘤血管，局部循环加速，并有脑外动脉供血。

病理是确诊本病的金标准。根据间叶组织成分不同，可分为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤等。

医生根据典型的表现、影像学检查和病理检查结果诊断本病。患者出现神经系统的相关症状。头颅影像学检查发现神经系统内的占位。病理分析符合脑膜肉瘤的病理学特点。

脑膜肉瘤多从硬脑膜或软脑膜长出。肿瘤易碎，边界不清，与周围脑组织有浸润。病理上可根据来源不同分为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤等。

脑膜肉瘤无分期系统。根据WHO分级，脑膜肉瘤为Ⅳ级。

本病需要与颅内的其他原发良恶性肿瘤进行鉴别，如少突细胞胶质瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等。同时还需要和颅内转移瘤相鉴别。医生通过体格检查、影像学检查以及病理组织学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。

综合应用手术、放疗和化疗是主要治疗策略。

手术治疗是治疗本病的重要手段。脑膜肉瘤质地软，易碎，浸润性生长，有颈内动脉供血，手术时切除肿瘤后，对其周围的脑组织采用电凝或者激光破坏，尽可能多的将受侵犯的颅骨和硬脑膜切除。

术后放疗是脑膜肉瘤的重要治疗手段。术后给予常规放疗，对于延缓肿瘤复发有一定帮助。化疗可参考颅外肉瘤方案进行化疗。但总体疗效欠佳。

脑膜肉瘤属于恶性肿瘤，易复发，预后差。常常引起多种神经系统症状，影响患者生活质量。

脑膜肉瘤可向颅外转移，常见于肺、骨骼肌系统、肝和淋巴系统。也可以经脑脊液播散种植。

预后不佳，易复发。绝大部分患者生存期短于2年。

因病因不详，无有效预防措施。早期发现，早期治疗。