脑干胶质瘤

脑干胶质瘤是指起源于中脑、脑桥、延髓的胶质瘤。脑干胶质瘤好发于青少年。脑干胶质瘤因不明，可能与遗传、射线、病毒等因素有关。脑干胶质瘤临床有步态异常、头痛、恶心、呕吐、肢体乏力，以及复视、面瘫等脑神经损害表现，还可因其肿瘤具体位置不同有其他症状。脑干胶质瘤可选择手术治疗、放疗、化疗等综合治疗。脑干胶质瘤影响脑干功能，严重者可致脑疝等影响生存。

神经外科、肿瘤外科、放射肿瘤科、小儿外科

病因不明，可能与遗传、射线、病毒等因素有关。

脑干胶质瘤起病多呈亚急性，以共济失调、脑神经损伤及长束征为典型的三大主征。共济失调：主要表现为站立、行走不稳，肢体协调性差、语言含糊不清等。脑神经损伤：脑神经损伤表现与肿瘤生长位置有关。中脑胶质瘤：可累及动眼神经、滑车神经，出现复视、上睑下垂、瞳孔散大、眼向外下斜等表现。脑桥胶质瘤：累及三叉神经，造成面部感觉异常、角膜反射减退、咀嚼乏力；累及外展神经造成同侧眼球外展活动受限，出现复视；累及面神经可出现周围性面瘫，表现为同侧额纹消失、鼻唇沟变浅、张口偏斜；累及前庭神经表现为头晕、耳鸣、听力下降等。延髓胶质瘤：累及后组脑神经，表现为饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难、颈部僵硬不适等；累及舌下神经表现为伸舌困难、舌肌萎缩等。长束征：即薄束楔束、脊髓丘脑束、皮质脊髓束等脊髓内长束损伤表现，包括肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等。此外，累及丘脑者可出现嗜睡、健忘、精神改变；后期可引起颅内压增高，出现头痛、呕吐、复视等表现；儿童可有多梦、呓语、夜间盗汗、梦游、情绪及性格改变等非典型临床表现。

确诊脑干胶质瘤需进行影像学检查。CT：多为低密度病灶，占位效应明显。增强扫描可见病灶有不均匀强化和环状强化。磁共振成像：T1加权像上表现为低信号或等信号，T2加权像上表现为高信号，增强扫描可呈现轻或中度强化，肿瘤边界可清楚或不清。若肿瘤发生出血或囊变，可以出现高、等、低异常信号或各种混杂信号。

医生根据体格检查、CT、磁共振成像、组织病理学检查结果诊断该病。患者好发年龄、典型的阳性体征、临床表现。脑干胶质瘤在CT上多为低密度病灶，占位效应明显。增强扫描可见病灶有不均匀强化和环状强化。脑干胶质瘤在T1加权像上表现为低信号或等信号，T2加权像上表现为高信号，增强扫描可呈现轻或中度强化，肿瘤边界可清楚或不清。若肿瘤发生出血或囊变，可以出现高、等、低异常信号或各种混杂信号。组织病理学检查有明确诊断意义，可明确肿瘤的病理类型。

血管畸形、脑炎、罕见的寄生虫囊肿、脱髓鞘疾病 (多发性硬化) 以及成人神经纤维瘤病中的错构瘤都是最常见的脑干非肿瘤性疾病，脑干胶质瘤需与以上疾病相鉴别。

可选择手术治疗、放疗等综合治疗。放化疗 放疗是重要的治疗方法，也是儿童脑干胶质瘤最常用的治疗手段，包括常规外放疗、超分割外放疗、立体定向放疗、质子和重离子放疗等，具体方案应根据肿瘤病理类型、分期及患者耐受情况等进行调整。脑干胶质瘤对化疗不敏感，意义不大。手术治疗 脑干胶质瘤生长位置重要，手术风险高，难以广泛切除，故手术效果较差。对于磁共振成像提示局限性或低级别、位于脑干背侧的胶质瘤可在保证安全的前提下尽可能切除肿瘤，对于不适合肿瘤切除者可行活检以明确病理，术后辅以放疗。其他治疗 免疫治疗、靶向治疗、基因治疗等新型治疗方法尚在研究中，有一定前景。

影响脑干功能，导致瘫痪、呼吸、吞咽困难，严重者可致脑疝等影响生存。

该病预后差，生存期短，严重威胁儿童生命。该病治疗效果与肿瘤位置及病理分型等有关，一般良性肿瘤预后好于恶性肿瘤。

适当活动，保持生活环境安静、舒适，减少外界不良刺激，保持良好心态，避免焦虑、恐惧等不良情绪。