脊髓血管畸形

脊髓血管畸形是先天性脊髓血管发育异常，病变在出生时已存在。发病率低，可缓慢起病、进行性加重，亦可反复发作。其中以缓慢进展起病多见。脊髓血管畸形分为动静脉畸形、海绵状血管瘤、硬脊膜动静脉瘘三类。发病机制：脊髓血管畸形大量分流，使正常脊髓缺血，引起相应症状；由于外伤、运动等致畸形血管破裂出血或血栓形成，致临床症状急性发作或突发加重；静脉高压使静脉回流障碍致脊髓压迫，引起脊髓受损。主要临床表现：疼痛、肢体无力、感觉障碍、二便障碍或肌肉萎缩。治疗包括外科手术及血管内栓塞治疗。若未治疗，病情会进行性加重，50％的患者肢体无力可在3年内发展为严重的瘫痪。预后与多方面因素有关，早期及时治疗可以有效缓解症状。

神经外科

脊髓血管畸形是先天性发育异常，血管畸形导致盗血、出血、血栓形成或压迫均可导致脊髓功能受损。后天多种因素可诱发症状发作或急性加重。诱发因素如下：妊娠运动或体位改变外伤激素其他：咳嗽、打喷嚏、受凉、发热、劳累等。

脊髓血管畸形可引起疼痛、肢体无力、感觉异常、大小便潴zhū留或肌肉萎缩。这些症状可先后或同时出现，但均为非特异性症状。

表现为颈、胸、腰背部及肢体的放射性疼痛、刺痛、烧灼样感或胀痛，疼痛时多伴有恶心、呕吐。疼痛可为首发症状，亦可在病程中反复出现。伴或不伴肢体无力、麻木。

双下肢瘫痪多见，少数患者可表现为间歇性跛行。

不同程度的肢体麻木感、针刺感、烧灼感、感觉减退或缺失。可累及单侧或双侧肢体，以双下肢感觉障碍多见。

二便潴留，伴或不伴性功能障碍。

脑神经受损症状，如面瘫、眼球活动障碍、听力下降等。少数以呼吸困难伴颈部疼痛、肢体麻木为首发症状。 合并其他部位血管畸形，如皮肤血管痣、脊髓空洞症、颅内血管畸形、下肢血管畸形等。

脊髓血管畸形的诊断主要依靠影像学检查。选择性脊髓血管造影（DSA）是确诊脊髓血管病的唯一方法，也为治疗提供决定性的指导作用。但海绵状血管瘤DSA正常。脊髓CT、磁共振检查对脊髓血管畸形具有重要诊断价值，增强后可发现血管畸形。脊柱X线平片可显示Cobb综合征患者椎体、椎板及附件破坏。脊髓碘水造影可确定血肿部位，“虫囊样”改变提示本病。脑脊液检查椎管梗阻可见脑脊液蛋白增高，压力低。血管畸形破裂发生蛛网膜下腔出血可见血性脑脊液。

医生诊断脊髓血管畸形，主要依据临床症状及影像学检查。典型的临床症状：疼痛、肢体无力、感觉异常、大小便潴留或肌肉萎缩。选择性脊髓血管造影：可明确区分血管畸形类型，显示畸形血管大小、范围及与脊髓的关系，有助于治疗方法选择。CT及磁共振检查：脊髓局部增粗、出血或梗死等，增强后可发现血管畸形。锥体呈多囊性或蜂窝状结构改变。脊柱X线平片：椎体、椎板及附件破坏，“虫囊样”改变提示脊髓血管畸形。

脊髓血管畸形诊断较困难，早期常被误诊为其他类型脊髓病，注意与急性脊髓炎、脊髓肿瘤、腰椎退行性变、多发性硬化及吉兰-巴雷综合征相鉴别。如果出现疼痛、肢体无力、感觉异常、大小便潴留类似症状，需及时就诊。专科医生通过病史、体格检查、选择性脊髓血管造影和磁共振等影像学检查，可以进行诊断和鉴别诊断。

目前治疗包括外科手术及血管内栓塞治疗，根据血管畸形的类型、大小、范等病情选择合适的手术方式。

常用的手术方式：畸形血管结扎术和切除术。大部分病人在术后病情得以改善，约98％硬脊膜动静脉瘘患者均可通过手术去除病灶，术后随访89％的患者神经功能不再恶化。

血管内栓塞治疗创伤小，可减少动脉盗血、出血风险、椎管内高压等。存在瘘再通风险，术后可能需反复行脊髓血管造影、多次行血管内栓塞治疗。

海绵状血管瘤根据病情可选择保守治疗、手术治疗和辅助放疗，然而手术治疗是唯一最有效的手段。

脊髓血管畸形可引起疼痛、肢体无力、感觉异常、大小便潴留或肌肉萎缩，部分病人双下肢瘫痪，不能行走，严重影响生活和工作。若未治疗，临床症状会进行性加重，50％的患者肢体无力可在3年内发展为严重的瘫痪。此病发病率低，易误诊，部分病人反复就诊，手术及术后康复治疗，造成一定的经济负担。

脊髓血管畸形的治疗效果与多方面因素有关，如血管畸形的类型、大小、部位、手术时机及基础身体状况等。文献报道脊髓血管畸形治疗78％的患者症状好转，运动障碍改善较明显。早期及时治疗可以有效缓解症状。

脊髓血管畸形是先天性发育异常，尚无特殊的预防方法。