胶原ⅲ肾病

胶原Ⅲ肾病是以Ⅲ型胶原纤维在肾小球内沉积为主要特征的遗传性肾小球疾病。胶原Ⅲ肾病发病年龄范围广，从婴幼儿到成人均有发病，无性别差异。部分病例呈现家族聚集性。胶原Ⅲ肾病的病因及发病机制尚不清楚，可能与遗传有关。胶原Ⅲ肾病常表现为蛋白尿，部分患者表现为肾病综合征、水肿，1/3患者有高血压，血尿少见。胶原Ⅲ肾病尚无有效的治疗方法。胶原Ⅲ肾病在家族性病例中，遗传方式表现为常染色体隐性遗传的特点，有遗传给后代的可能。胶原Ⅲ肾病患者的病情呈逐渐进展，预后差。

肾内科

胶原Ⅲ肾病的病因及发病机制尚不清楚，可能与遗传有关。

家族中有同类患者。临床常表现为蛋白尿、水肿，部分患者表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、明显水肿），1／3患者有高血压，血尿少见。

通过体格检查、组织病理学检查及其他检查确诊胶原Ⅲ肾病。体格检查体格检查可有全身性的凹陷性水肿。组织病理学检查由于临床表现及实验室检查无特异性，诊断主要依靠病理，免疫荧光或免疫组化证实有大量的Ⅲ型胶原纤维沉积或电镜下有典型改变可以确诊。其他实验室检查等了解患者肾病变情况，以及判断患者全身状况。

医生诊断胶原Ⅲ肾病主要依靠病史及组织病理学检查。

患者有家族史。表现为蛋白尿，部分患者表现为肾病综合征、水肿，1／3患者有高血压等。

病理、免疫荧光或免疫组化证实有大量的Ⅲ型胶原纤维沉积或电镜下有典型改变。

指甲-髌骨综合征、纤维样肾小球病、纤维样肾小球病等疾病也可能会出现蛋白尿、胶原纤维沉积等症状，容易与胶原Ⅲ肾病混淆。胶原III肾病光镜下病理表现类似膜增生性肾小球肾炎，但是细胞增生少见，需与原发膜增生性肾炎相鉴别。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过组织病理学检查排除其他疾病，作出诊断。

胶原Ⅲ肾病尚无有效的治疗方法。

胶原Ⅲ肾病在家族性病例中，遗传方式表现为常染色体隐性遗传的特点，有遗传给后代的可能。可导致肾衰竭。

胶原Ⅲ肾病患者的病情呈逐渐进展，预后差。

杜绝近亲结婚。有家族史的患者应做产前检查。定期体检以便早期发现。